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火棉胶婴儿如何造成的(火棉胶婴儿是怎么导致的)
发布时间:2022-08-01 20:06:13耿苇娇来源:
导读大家好,知识小咪来为大家解答以上的问题。火棉胶婴儿如何造成的,火棉胶婴儿是怎么导致的很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!1、火...
大家好,知识小咪来为大家解答以上的问题。火棉胶婴儿如何造成的,火棉胶婴儿是怎么导致的很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!
1、火棉胶婴儿是一种由遗传因素引起的罕见遗传病,常见于近亲结婚的夫妻和早产儿。又称新生儿片状剥脱、新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病等。主要由角质形成细胞中的转谷氨酰胺酶-1基因(TGM1)突变引起。一般认为,调节皮肤角质化的蛋白酶、脂质蛋白或结构蛋白的编码基因发生突变,导致表皮异常角质化,最终导致皮肤异常角质化、硬化、脱屑。同时,表皮皮脂分泌异常也可能导致胎儿生长过程中的疾病。
2、胎儿时期,由于子宫内有羊水,表皮或角质的生长受到抑制,导致症状无法出现,超声无法检测。孩子出生后,主要的临床症状是皮肤有光泽、光滑,类似于一层火棉胶膜紧紧地覆盖在皮肤上。皮肤坚硬无弹性,面部不能做出夸张的表情。出生24小时后,胶棉膜可能会皲裂脱落,有的孩子到10岁才能完全脱落。脱落后皮肤出现红斑,然后逐渐恢复正常或转为其他鱼鳞病。
3、该病死亡率低,无特效治疗方法。治疗的目的是改善皮肤干燥,保护新生的嫩肤,预防并发症,帮助孩子安全度过严重脱皮的危险期。预后与疾病的严重程度密切相关。如果孩子只是皮肤症状,只需对症治疗就可以自行恢复,不影响智力和身体发育。如果出生时有其他系统发育不良或继发感染,预后差甚至死亡。
本文到此结束,希望对大家有所帮助。
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