肌萎缩性侧索硬化是什么（肌萎缩侧索硬化分为几个临床类型）

大家好，知识小咪来为大家解答以上的问题。肌萎缩性侧索硬化是什么，肌萎缩侧索硬化分为几个临床类型很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

1、在中国，肌萎缩侧索硬化和运动神经元疾病通常是混合的，通常分为四种临床亚型：肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性延髓麻痹(PBP)、进行性肌萎缩(PMA)和原发性侧索硬化(PLP)。

2、但有研究证明，部分患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但很难用这四种亚型来概括。

3、近年来，ALS的诊断依据是世界神经病学联合会的Escorial，主要将ALS分为8种临床表型。

4、这些类型在发病年龄、延迟诊断的时间、额颞叶痴呆的发生率、存活时间以及3年、5年和10年的存活率方面是不同的。

5、这八种类型基于诊断时的临床表现，但应收集所有可用的患者数据，并在随访期间不断修订。

6、1.经典(Charcot)型ALS(C-ALS):特征性症状或体征出现于上肢或下肢，锥体束征清晰但不突出。

7、2.延髓ALS(B-ALS):这些患者患有延髓疾病、构音障碍和/或吞咽困难、舌萎缩和肌束震颤。

8、在发病后的前6个月没有外周脊髓损伤的症状。

9、视锥束征在前6个月可能不明显，以后应该就明显了。

10、3.连枷臂综合征(FA-ALS):这类患者以渐进性发展为特征，主要表现为上肢近端无力和萎缩。

11、此型包括病程中某一阶段患者上肢出现病理性深腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。

12、仅限于上肢的受影响功能应在症状出现后至少12个月。

13、4.连枷腿综合征(FL-ALS):患者的特征是下肢远端进行性无力和萎缩。

14、此型包括病程中某一阶段患者下肢出现病理性深腱反射或巴宾斯基征，但无肌张力增高或阵挛。

15、下肢近端疾病患者的萎缩和虚弱在没有远端受累时被归类为经典ALS。

16、5.锥体束综合征ALS(P-ALS):这类患者的临床表现以锥体束综合征为主，主要表现为重度痉挛性截瘫/四肢瘫，具有一种或多种体征：巴宾斯基征或霍夫曼征、腱反射亢进、下颌阵挛性抽动、构音障碍和假性球麻痹。

17、痉挛性瘫痪可存在于疾病的早期或晚期。

18、这类患者在发病时至少两个不同区域可出现明显的肌无力、萎缩等下运动神经元损害体征，肌电图有慢性、主动失神经损害。

19、6.呼吸性ALS(R-ALS):这类患者发病时表现为弥漫性呼吸功能障碍，休息或劳累时坐位或呼吸困难，发病6个月后才出现脊髓或延髓轻度体征。

20、这些患者可以显示上运动神经元的参与。

21、7.纯下运动神经元综合征(PLMND):这些患者有进行性LMN受累的临床和电生理证据。

22、此型排除：(1)标准化神经节传导研究有运动传导阻滞者；(2)有UMN临床症状者；(3)有运动神经元样综合征病史的患者；(4)有家族史的脊髓性肌萎缩症；(5)SMN1基因的缺失；(6)遗传性延髓性脊肌萎缩症，伴有雄激素受体基因重复的异常延伸；(7)神经影像学研究排除结构性损伤。

23、8.纯上运动神经元综合征(PUMN):这些患者的上运动神经元损害的临床症状包括严重痉挛性截瘫/四肢瘫、巴宾斯基征或霍夫曼征、多动反射、下颌阵挛性抽搐、构音障碍和假性延髓麻痹。

24、这种类型排除：(1)根据Escorial标准，随访期间有下运动神经元受累的临床或肌电图体征的患者；(2)有运动神经元样综合征病史的患者；(3)有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者；(4)与基因突变有关的遗传性痉挛性截瘫患者。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

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