慢性粒细胞白血病能最终痊愈吗（慢性粒细胞白血病）

大家好，知识小咪来为大家解答以上的问题。慢性粒细胞白血病能最终痊愈吗，慢性粒细胞白血病很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

慢性粒细胞白血病(CML)是一种发生在造血干细胞水平的克隆性疾病。它是细胞的恶性增殖，以细胞成熟障碍为特征。临床上是一个慢性过程。大量白血病细胞浸润脾脏，导致脾脏明显肿大，代谢增加。

临床表现

患者多为30-40岁，儿童少见。其主要表现如下：

1、发病缓慢。

早期可能没有任何症状，常因脾大或其他原因检查血象时偶尔发现。一般患者很难知道发病时间。

2.早期自觉症状。

主要表现为高代谢，如乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等。

3、脾大

这是慢性粒细胞白血病，的一个显著特征，有时可到达脐下，甚至到达盆腔。这是坚定和无痛的。如有脾梗死或脾周炎，可出现剧烈疼痛，呼吸时疼痛加重，可有摩擦声和摩擦音。巨脾的存在引起的腹胀和下腹感。肝脏可能会稍微增大。

4.其他少见的表现。

1.骨质破坏：

发病率为29%。X线改变以溶骨性病变为主，也有类似多发性骨髓瘤的穿透性改变。

2.中枢神经系统受累：

脑膜白血病尸检发病率为20-50%，但慢性期临床诊断少见，急性期发病率为3.5-6.9%。

3.门静脉高压症：

认为是由于肝窦受侵导致门静脉血流阻力增加所致，可有食管静脉曲张、呕吐、黄疸、腹水等表现。

4、白细胞郁积：

50109白细胞常有血管内沉积，200109/L白细胞几乎总能出现。可能出现阴茎持续勃起、中枢神经系统出血和呼吸窘迫综合征。

5.骨髓纤维化：

这是急性CML的信号，也是预后不良的指征。伴有广泛骨髓纤维化的CML患者对化疗药物的耐受性差，常导致严重的骨髓抑制。

6、嗜碱性粒细胞增多症和高组胺症：

可表现为哮喘、荨麻疹、皮肤瘙痒、神经水肿、腹泻、胃酸分泌增多等。

检验费

1.血像

1、白细胞总数明显增加，常超过50109/L.半数患者为100-400109/L，少数患者为1000109/L，少数患者为50 109/L。10%的初级谷物和年轻谷物。嗜碱性粒细胞比例增加，中性粒细胞的碱性磷酸盐常减少或为阴性。血小板常增高，可达10001012/l红细胞和血红蛋白正常或增高，但也有轻度降低。网织红细胞经常增多。血膜中成熟红细胞大小不均，有有核红细胞、异常红细胞、深染红细胞和点状红细胞，无泪滴状红细胞。

2.骨髓图像

骨髓增生明显活跃或极活跃，颗粒红比例高达10-50: 1，分类计数与血象相似。晚期骨髓活检可增加纤维组织。

3.染色体检查

约90%的CML患者存在染色体异常，即22号染色体的一条长臂缺失，缺失部分易位至9号染色体的一条长臂末端。T(9q，22q-)。缺失长臂的22号染色体被称为费城染色体(pH’)。ph’染色体也可在患者的其他系列细胞(如红细胞、巨核细胞和淋巴细胞等)中发现。).Ph’染色体阴性患者的预后比阳性患者差。

4.生化检查

1.血清维生素B12和B12结合能力显著增加(是正常人的15倍)，这是由于成熟粒细胞中含有B12结合蛋白(反式钴胺素蛋白)，CML患者的粒细胞破碎分解，释放出B12结合蛋白，所以血清B12增加。CML缓解期时，虽然白细胞数已恢复正常，但血清B12值比正常人高4倍，认为存在无效粒细胞生成。

2.高尿酸血症是由于白细胞增生，核酸代谢加快而引起的。尤其是在治疗方面

慢粒的自然病程可分为慢性期和急性期，两者之间可能有一个过渡期，称为加速期。

1.慢性期

此阶段病情稳定，平均3年，部分病例可长达10-20年。近年来，由于治疗有效，急性期可回归慢性期，可获得第二稳定期。

2.加速期

是指慢性期治疗过程中，患者病情进展的各种体征，但尚未达到急性标准。这个阶段有：血液和骨髓原始细胞的5%和20%；骨髓中胶原纤维增多；无其他原因出现贫血、血小板减少或血小板增多(1000109/L)；新的核型异常、GMCFU体外生长异常、白细胞对胸苷摄取增加可作为判断加速期的指标。

3.紧急时期

或骨髓外周血原始细胞20%；或原加早幼粒细胞，外周血达30%，骨髓达50%；或髓外原始细胞浸润。急性细胞形态学，

　　诊断及鉴别诊断

　　典型病例依据临床表现，血象及骨髓象特点可作出正确诊断，但有时尚须与下列疾病鉴别：

　　1、类白血病反应

　　类白是由于其他疾病引起反应性白细胞增高，与慢粒有许多相似之处，如白细胞总数明显增高，外周血有幼稚细胞，也可出现脾肿大。但类白的骨髓增生程度比较轻。一般以成熟阶段的中性粒细胞为主，伴有硷性磷酸酶积分明显增高。无Ph'染色体，可随原发病治愈而自行缓解。

　　2、其他骨髓增生性疾病

　　CML为骨髓增生性疾病之一。该组病的共同特征是均有细胞增生且可相互转化。但各自均有其特点，骨髓纤维化常有泪滴样红细胞，骨髓穿刺往往发生“干抽”，骨髓活检可见纤维化病变。真性红细胞增多症，以红细胞增生为主，粒红比例下降，幼红细胞出现巨幼变以及多血症之临床表现。原发性血小板增多症与慢粒，虽然两病均有巨核细胞的明显增生，但前者常有成堆血小板围绕在巨核细胞周围且粒红比例均较正常可资鉴别。

　　3、其他脾肿大性疾病

　　如黑热病、晚期肝硬化均可有脾大，临床常与慢粒相混淆。但血象及骨髓象可资鉴别。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

标签：

版权声明：本文由用户上传，如有侵权请联系删除！