什么是地中海贫血（什么是地中海贫血）

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地中海贫血又称地中海贫血。这是一组遗传性溶血性贫血。临床症状轻重不一，多数为慢性进行性溶血性贫血。这种病常见于地中海国家和东南亚国家，因此得名。常见于华南和西南地区，广东发病率为5 ~ 6%。广西、海南、四川、重庆等省份发病率也较高，但北方少见。

地中海贫血分为A型和b型两大类，根据病情的严重程度，又分为轻型和重型。重型地中海贫血A型患者通常是死产或出生后立即死亡。死胎充满水肿，肚子很大，胎盘特别大，所以也叫‘水肿胎综合征’。而重型地中海贫血B型患者往往在出生时看不出任何异常，几个月后逐渐出现面色苍白、痴呆样、发育迟缓，贫血加重，往往需要间歇性输血才能维持生命。

孩子很难活到成年，给家庭和社会造成了极其沉重的经济和精神负担。病情较轻的患者通常无症状或仅有轻度贫血，体力、智力和寿命不受影响。如果两个同种轻度地中海贫血的年轻人结婚，有1/4的机会生下一个重度的孩子，这也是为什么像广东这样的地中海贫血高发地区会生下重度的孩子。目前对地中海贫血最有效的方法是产前诊断，防止重症患儿的出生。

轻度地中海贫血不需要特殊治疗。中度和重度地中海贫血应通过以下一种或多种方法进行治疗。

1、一般治疗，注意休息和营养，积极预防感染。补充足够的叶酸和维生素E。

2.输血和治疗。少量红细胞输注只适用于中间型和地中海贫血，不适用于重型地中海贫血。对于重型地中海贫血，从早期就应给予中高输血，使患儿生长发育接近正常，预防骨病。方法是：首先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达到120 ~ 150g/L；然后每隔2 ~ 4周输注浓缩红细胞10 ~ 15 ml/kg，使血红蛋白含量保持在90 ~ 105 g/L以上，但这种方法容易导致含铁血黄素沉着，应同时用铁奥合剂治疗。

3.铁螯合剂，常用作去铁胺，能增加铁从尿液和粪便中的排泄，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

地中海贫血患者在青春期可以正常发育吗？

很多地中海贫血患者青春期发育不正常。这是因为体内过量的铁负荷不仅会损害控制发育的内分泌腺，还会损害性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢)。这些情况通常发生在那些早期没有接受完善治疗的患者身上。但大部分地中海贫血患者一生都接受了完善的治疗，在青春期都能正常生长，性发育正常。越早开始治疗，越有可能正常青春期。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

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