什么是海绵状脑病（什么是海绵状血管瘤）

大家好，知识小咪来为大家解答以上的问题。什么是海绵状脑病，什么是海绵状血管瘤很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

海绵状血管瘤是一种低血流量的血管畸形，又称静脉畸形。血管损伤一般发展缓慢，往往在儿童期或青春期加重，成年期不明显。大多数静脉畸形是海绵状的，因此得名。除了皮肤和皮下组织，病变也可发生在粘膜下层、肌肉甚至骨骼。如果海绵状血管瘤因外伤或继发感染破裂，可能会导致严重失血。文献中有许多关于骨内海绵状血管瘤，尤其是下颌骨海绵状血管瘤切除时大出血甚至死亡的报道。过去，海绵状血管瘤在文献中被列为血管瘤。Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特征，将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类，而血管畸形又分为低流量血管畸形和高流量血管畸形。海绵状血管瘤是血管畸形中流速较低的一种静脉畸形。临床表现为浅表海绵状血管瘤，局部皮肤肿胀，高低不平，皮肤略呈蓝色或淡紫色，隐约可见静脉曲张的血管。深部不扩散至皮肤的海绵状血管瘤，除局部外观不规则的轻中度肿胀外，皮肤颜色无明显变化。黏膜下层也可见海绵状血管瘤，黏膜表面呈深蓝色改变。肿瘤是可压缩的，它的体积可以随着体位的变化而变化。触诊检查有蠕虫样盘绕聚集感，或可检出颗粒状静脉结石，X线照片也可显示静脉结石，为血栓机化钙盐沉积形成。海绵状血管瘤好发于头面部和颈部，其次是四肢和躯干。常见于皮肤皮下组织，偶见于粘膜下层，但也见于肌肉、骨骼和内脏器官。大部分是出生时发现的，或者发病隐匿，难以准确追溯发病日期。海绵状血管瘤也可发生于肌肉组织，称为肌间血管瘤。股四头肌是最常见的受累部位，容易误诊。有时骨骼受累，表面粗糙不平，如虫咬，骨髓腔受累。X线片显示骨小梁破坏后的多腔空泡样征。虽然上下颌海绵状血管瘤发病率不高，但还是要引起重视。有时拔掉一颗松动的牙齿会导致致命的出血。血管瘤受到外界刺激时，可引起血管周围组织的炎症反应，患者自觉出现皮肤发热、肿胀、疼痛，或病灶表面出现溃疡。当有血栓形成或静脉结石形成时，也会出现局部疼痛。疼痛往往是短暂的，从一天到几周不等，然后会自行缓解。当因外伤或表面溃疡感染时，可能会导致出血的风险。大多数海绵状血管瘤是局限性的，少数海绵状血管瘤如四肢海绵状血管瘤扩散到大组织内，这是血管瘤治疗的难点。成人海绵状血管瘤诊断明确，婴儿期至青春期均可发现。大部分呈现出稳定缓慢的发展过程。海绵状血管瘤的性质至今仍有争议。近年来，研究倾向于先天性血管畸形。因此，异常的血管结构和异常的血流动力学可以解释包括骨浸润在内的许多现象。然而，这个结论与许多传统的观察结果不一致，因此不同学科之间没有达成共识。相比较而言，婴幼儿海绵状血管瘤较为复杂，有的在出生后短期内生长迅速，激素治疗有效，有的自然消退。其中一些是在出生后发现的，它们稳定地持续到成年，即使在早期进行激素治疗，也是无效的。所以基于形态学可能很难解释海绵状血管瘤的这些不同特征。也就是说，婴儿海绵状血管瘤有的是血管畸形，有的是深部皮肤血管瘤。婴幼儿血管瘤中，毛细血管海绵状血管瘤是仅次于草莓状血管瘤的最常见类型，也称混合性血管瘤。

一般认为这是草莓状毛细血管瘤和海绵状血管瘤的混合体，往往在出生时发现，在接下来的几个月内迅速生长。有时一开始是草莓状血管瘤，然后迅速扩展到真皮深层或皮下肿块，有的则相反。其中少数生长速度非常快，容易侵入周围正常组织，造成毁容、影响进食和呼吸或器官移位、堵塞甚至损伤等严重后果。它们被称为婴幼儿致命性血管瘤或严重血管瘤。混合型血管瘤病理观察证实，所谓的两种血管成分很难区分，以毛细血管瘤的病理特征为主。其自然病程与草莓状血管瘤相似，有自然消退的趋势，对激素治疗有效。回归结果有时不完全，并被脂肪和纤维组织取代。除了上面提到的相对常见的Klippel-Trenaunay综合征和巴夏礼-韦伯综合征，还有两种罕见的综合征与多发性海绵状血管瘤相关。一种是Maffucci综合征，这是一种涉及软骨和血管的先天性发育畸形。常以多发性海绵状血管瘤伴有一肢端骨软骨瘤为特征，如指骨和掌骨。Jaffe统计表明，这类患者中50%的骨软骨瘤会发展成软骨肉瘤。另一种是蓝色乳头痣(蓝色ubber-bleb痣)。这是一种罕见的皮肤和肠道血管瘤综合征，属于常染色体显性遗传。孩子出生时患有海绵状血管瘤，后来增大，增大成乳头样中间隆起的独特形状。中心呈深蓝色，柔软，通常只有针或小米那么大，但最大的可达3厘米以上。这种体表血疱少则单个，多则上百个。有时胃肠道，尤其是小肠，会被广泛累及。当它破裂时，会引起黑便和贫血，甚至会累及肝脏、脾脏、胸膜等内脏器官和中枢神经系统。诊断要点根据病史和疾病的临床特征，通常不难诊断：

(1)出生时出现，随年龄增长病情加重；

(2)皮肤表面隆起或略隆起，呈蓝色或紫色；压力可以降低，撤去压力后可以恢复原状；

(3)无自觉症状，多发生于面部、颈部和头部；

(4)组织病理学显示有许多由大小不一的微小静脉组成的薄壁血腔，有时可见血栓形成、机化和钙化。内皮细胞没有异常增殖。方法海绵状血管瘤的治疗可发生在人体任何部位，包括内脏器官，具有扩张性和侵袭性生长的特点。它不仅会毁容，还会导致器官功能障碍。治疗不能等，要尽快采取各种方法积极治疗。1.硬化剂的局部注射。常用硬化剂如鱼肝油酸钠、尿素、平阳霉素等化疗药物，以及高渗。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

标签：

版权声明：本文由用户上传，如有侵权请联系删除！