法洛四联症是什么症状（法洛四联症是什么）

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1.法洛四联症是什么病？法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。法国学者Etienne-Louis，Arthur，Fallot)1888年描述了这种疾病的临床和病理。他强调了这种先天性心脏病的四个固定特征，并将其命名为法洛四联症。有学者将其翻译为法洛四联症、法洛四联症等。现在倾向于翻译成法洛四联症。2.法洛四联症的病因是什么？法洛四联症的确切原因仍然未知。可能的原因是早期胎儿母亲的病毒感染；环境污染，包括食物、空气和水污染；染色体缺陷；遗传倾向。3.法洛四联症患者的心脏和正常人的心脏有什么区别？法洛四联症患者心脏存在右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大。这里的右心室流出道包括右心室漏斗、肺动脉瓣、肺动脉瓣环、主肺动脉、左右肺动脉。4.如何判断法洛四联症的严重程度？就像上呼吸道感染有轻有重，法洛四联症的严重程度也不一样。决定法洛四联症严重程度的关键因素是右心室流出道狭窄的部位和程度。肺动脉瓣、肺动脉瓣环、主肺动脉、左右肺动脉的直径越接近正常人，病情越轻，手术风险越低，手术效果越好，术后恢复越顺利，术后远期效果越满意。左右肺动脉狭窄到一定程度，患者需要分期手术。此外，如果一侧肺动脉缺如或单支冠状动脉畸形，手术风险会明显增加。5.法洛四联症的临床表现有哪些？法洛四联症的初始临床表现取决于右心室流出道狭窄的程度。最常见的情况是出生时嘴唇和四肢只有轻微的淤青。随着年龄的增长，由于右心室漏斗部狭窄的加重，唇和唇的四肢发青现象加重。部分患者会突然出现肺血流量极度减少，心室水平右向左分流增加，患者会出现体循环极度缺氧，导致缺氧发作。表现出眼睛向上翻；嘴唇和四肢末端发青发紫；脸和躯干青紫；加快心率；患者易怒等。老年患者，活动减少，疲劳后常喜欢蹲着。它们通过下蹲来增加体循环的阻力，减少心室水平的右向左分流，达到自我缓解症状的目的。充血性心力衰竭可发生在肺侧支肥厚的患者中。紫绀严重的老年患者，如果支气管动脉侧支循环丰富，会出现大咯血。6.什么是粗大的肺络？由于肺动脉狭窄，法洛四联症患者的肺血流由主动脉和肺动脉之间的异常血管供应。这些异常血管可来自头臂血管、主动脉弓降部、胸主动脉和腹主动脉等。这些血管的存在，在一定程度上减少了患者的缺氧，但增加了心脏的负担，给手术治疗和术后恢复带来困难。7.法洛四联症患者除了心脏畸形，身体其他部位还会有其他问题吗？除心脏畸形外，11 ~ 35%的法洛四联症患者存在染色体22q11缺失。这种染色体异常不仅与甲状旁腺功能低下、免疫缺陷和神经系统发育缺陷有关，还与主动脉弓和头臂血管畸形有关。5%的21三体综合征患儿有法洛四联症。8.如何诊断法洛四联症？除了患者的病史、临床表现、胸片检查和心电图检查外，主要采用超声心动图检查。如果超声心动图发现肺动脉发育不良，或怀疑有粗大的肺侧支循环，或患者的临床表现与客观检查不符，则需要进行肺动脉和主动脉造影，以明确手术方法和是否需要粗大的肺侧支循环闭塞

9.法洛四联症的自然预后如何？法洛四联症的自然预后不好。未经手术治疗的自然死亡在1岁以内为25%，3岁以内为40%，10岁以内为70%。40岁以下的占95%。自然预后取决于右心室流出道狭窄的程度。大多数病人死于缺氧或心力衰竭。出生后发绀的预后最差。10.法洛四联症手术的最佳年龄？临床上，某种疾病的最佳手术时间取决于一定时间不手术的后果、手术死亡率、手术费用、手术并发症、手术的远期效果和生存率。欧洲多中心联合临床研究发现，小于3个月的儿童手术死亡率是较大儿童的5倍以上。患儿年龄越小，法洛四联症根治术中跨肺动脉瓣环扩大右心室流出道的可能性越大，远期发生肺动脉瓣关闭不全的可能性越大，远期生存率越低，手术费用越高，术后呼吸道管理难度越大。基于上述原因，我们认为，如果患者没有缺氧发作或心力衰竭，最佳手术年龄为6-11个月。11.法洛四联症可以一次手术解决吗？法洛四联症大部分可以一次手术解决。但如果患者的左右肺动脉直径过小，达不到一定标准，则应先进行全身肺分流术，术后一年左右重新评估左右肺动脉直径。达到标准后，即可进行法洛四联症根治术。如果患者肺动脉瓣环直径过小，右心室流出道跨肺动脉瓣环增宽，或者患者右心室漏斗部狭窄严重，术后肺动脉瓣失去支撑，以上两种情况术后容易出现肺动脉瓣关闭不全。如果患者不能长期忍受这种关闭不全，可能需要对肺动脉瓣关闭不全进行干预。这种干预包括手术或介入治疗。部分患者术后由于各种原因出现右心室流出道不可接受的狭窄或瘤样扩张，也存在再次介入的可能。12.法洛四联症根治术的死亡率和长期生存率是多少？欧洲多中心联合临床研究表明，手术死亡率为2.3%，术后10~20年远期生存率达90%以上。近10年来，阜外医院共收治法洛四联症4000余例，手术死亡率约为2.0%。长期存活率缺乏数据。13.法洛四联症根治术的手术风险有哪些？罗四联症根治后可能出现：低心排综合征；全身毛细血管

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