认识白鹤洞（认识白塞氏病）

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1、白塞氏病，又称白塞氏综合征，口腔-眼-生殖器三联症。白塞氏病，由土耳其眼科医生白塞氏病(1937年)首次报道。口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎是该病的三大临床特征。慢性和复发性疾病，涉及多个系统，是这种疾病的特点。除少数因内脏损伤死亡外，大部分患者预后良好，部分患者有视力障碍。(1)口腔溃疡(98.6%有首发症状，55.2%)。(2)阴部溃疡(小阴唇、大阴唇内侧、前庭粘膜及阴道口、宫颈周围)。)

2、(3)各种眼部体征(角膜炎、前房积血、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等。).眼睛损伤通常会导致视力丧失甚至失明。)，还伴有皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变。主要表现为：(1)结节性红斑、多形性红斑、痤疮样皮疹是最常见的皮肤体征，针刺皮肤时有过敏反应——丘疹或脓疱。如脓疱病、毛囊炎、疖、蜂窝织炎和溃疡。(2)心血管系统的体征主要是过敏性血管炎，可表现为闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、外周动脉瘤等。病变可涉及静脉，从视网膜血管到上腔静脉和下腔静脉。肺部血栓性静脉炎可引起肺梗死和反复咯血；多发性肺血栓可引起肺源性心脏病。(3)神经系统症状约占8% ~ 10%，严重且危害最大。最常见的阵发性头痛复发。中枢神经系统血栓性静脉炎和微血管周围炎症可引起脑组织局灶性软化。神经系统症状出现较其他症状晚，如头晕、记忆力减退、剧烈头痛、运动障碍、复发性截瘫、全身瘫痪和昏迷。临床表现包括脑干、脑膜、脑炎综合征和器质性精神错乱综合征。(4)胃肠道疾病的发病率约为50% ~ 64%，可引起从口腔到肛门的整个消化道和粘膜的溃疡，导致穿孔和增生性改变，肝静脉闭塞引起的布-加综合征，常被误诊，增加其危害性。(5)高热及败血症样表现虽多为不规则低热，但部分病例有松弛性高热伴白细胞增多，酷似败血症。(6)关节和肌肉症状：四肢、腰骶等处的所有关节均可受累，呈游走性疼痛，无畸形和骨质破坏。膝关节、踝关节和腕关节最常受累，有不同程度的功能障碍，可恢复正常。

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