主动脉夹层是什么意思（主动脉夹层是什么）

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1.突然的剧痛

这是发病初期最常见的症状，90%以上的患者可见，具有以下特征：

(1)疼痛的强度比其部位更具特征性：疼痛从一开始就极其剧烈，难以忍受；疼痛的性质是搏动、撕裂、切割，常伴有血管迷走神经兴奋，如出汗、恶心呕吐、晕厥等。(2)疼痛部位有助于提示分离的初始部位：前胸剧烈疼痛多发生在近端夹层，而肩胛区最剧烈的疼痛多见于初始远端夹层；虽然近端和远端夹层可以同时感觉到胸背部疼痛，但如果后肩胛区没有疼痛，则可以排除远端夹层，因为90%以上的远端夹层患者都有背痛。颈部、咽部、前额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓。(3)疼痛的部位是迁移性的，这表明主动脉夹层的范围在扩大：疼痛可以从最初的部位向其他部位移动，往往沿着单独的路径和方向，引起头颈部、腹部、腰部或下肢的疼痛。约70%的患者有此特征。由于夹层血肿范围的扩大，导致主动脉分支邻近器官的功能障碍。

(4)疼痛常呈持续性：部分患者疼痛持续至死亡，吗啡等镇痛药物难以缓解；部分病例由于夹层远端内膜破裂，夹层血肿内的血液回流到主动脉腔内，疼痛消失；如果疼痛消失后复发，要警惕主动脉夹层继续向外扩张破裂的危险。少数无疼痛的患者多在发病初期出现晕厥或昏迷，掩盖了疼痛症状。2.高血压患者因剧烈疼痛、焦虑、出汗、面色苍白、心率加快而出现休克表现，但血压往往不低也不高。约80% ~ 90%的远端夹层和部分近端夹层有高血压。很多高血压患者发病后疼痛，使血压升高。低血压往往是由于心包填塞，胸膜腔或腹腔破裂造成的解剖。但当解剖涉及头臂血管，造成肢体动脉损伤或闭塞时，血压无法准确测量，出现假性低血压。

3.夹层破裂或压缩的症状

由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大支，或突入邻近器官造成相应的器官系统损害，出现多系统损害的临床表现。(1)心血管系统：

主动脉瓣反流：主动脉瓣反流是近端主动脉夹层的重要特征之一，主动脉瓣区可出现舒张期杂音，沿胸骨左缘常有音乐性，较清晰，可随血压变化。根据反流的程度，主动脉瓣关闭不全的其他外周血管体征也可出现，如脉压增宽或水脉等。急性严重主动脉瓣关闭不全可导致心力衰竭。近端夹层导致主动脉瓣关闭不全有四种机制：

a、夹层使主动脉根部扩张，瓣膜环扩张，舒张期主动脉瓣叶不能正常闭合；b、不对称夹层中，夹层血肿压迫一个小叶，使其低于其他小叶的闭合线，导致闭合不完全；c、瓣叶或瓣环支架撕裂，使一个瓣叶游离或连枷样，导致瓣膜关闭不全；d、夹层血肿撕裂内膜游离于主动脉瓣叶下，影响主动脉瓣关闭。

脉搏异常：近端夹层患者半数可累及头臂血管，少数远端夹层患者可累及左锁骨下动脉和股动脉，表现为脉搏减弱或消失、两侧力量不等、或两臂血压差明显、或上下肢血压差降低等血管阻塞征象。原因要么是直接由于层间膨胀。

动脉腔的压缩，或由于覆盖血管口的内膜撕裂造成的血流阻塞(图3)。

心血管损害的其他表现：冠状动脉参与夹层时可发生心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉可能导致上腔静脉综合征；当夹层血肿破入心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。

(2)神经系统：夹层血肿沿无名动脉或颈总动脉向上延伸或累及肋间动脉、椎动脉，可导致头晕、意识模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫、昏迷；喉返神经受压可引起声音嘶哑；颈交感神经节受压可能导致霍纳综合征。(3)消化系统：腹主动脉及其分支参与剥离，患者可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的症状；当夹层血肿压迫食管时，出现吞咽困难，破入食管可引起大面积呕血；血肿压迫肠系膜上动脉可引起小肠缺血性坏死和便血。(4)泌尿系统：肾动脉参与剥离，可引起腰痛和血尿。急性肾缺血可引起急性肾衰竭或肾性高血压。(5)呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起咯血、胸痛、呼吸困难或咯血，有时伴有失血性休克。

主动脉夹层的治疗主要是防止主动脉夹层的扩大，因为它的致命并发症不是主动脉夹层的扩大本身，而是它的后果。对于任何怀疑或诊断为主动脉夹层的患者，应立即采取适当的治疗，可将总的住院死亡率降低至30%以下。未经治疗的主动脉夹层的长期存活率非常低。80年代初，小麦总结了以往的经验，提出了一个普遍接受的“标准”治疗方案，即药物治疗或伴随手术治疗。近年来，无论是药物治疗还是手术治疗都取得了很大的进展。

药物治疗主要集中在两个方面：降低收缩压；降低左心室射血速度(dp/dt)。人们认为后者是主动采取行动的。

　　1、早期急症治疗

　　所有高度怀疑主动脉夹层的病人均应立即收入急症监护病房，监测血压、心率、中心静脉压、尿量，必要时还需监测肺小动脉楔嵌压和心输出量。早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把收缩压降至100～110mmHg或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予β-阻滞药，使心率控制在60～75bpm，以减低动脉dp/dt，如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。为此，20世纪70年代曾用过胍乙啶、利舍平等，20世纪80年代初曾普遍用樟磺咪芬(阿方那特)，但这些药副作用大，易产生耐药性。

　　近年来，国外普遍认为普萘洛尔(心得安)静脉间歇给药与硝普钠静脉联合使用是较理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血压。硝普钠可50～100mg加入5％葡萄糖500ml，开始以20μg/min速度滴注，根据血压反应调整剂量，最大剂量可达800μg/min，一般使用时间不超过48h，大剂量或长期使用可致恶心、烦躁、嗜睡、低血压和氰化物样或硫氰酸盐样毒性作用。普萘洛尔(心得安)首次最大剂量不应超过0、15mg/kg(也有建议用静脉给予0、5mg的试验剂量)，每4～6小时应静脉再次给予普萘洛尔(心得安)，以维持适当的β-阻滞药效果，通常较首次用量稍低，即2～6mg。在慢性稳定的主动脉夹层患者，可口服普萘洛尔(心得安)每6小时10～20mg、其禁忌证是心动过缓、传导阻滞、心力衰竭或哮喘。其他β-阻滞药也同样有效，尤其是那些选择性作用于心脏的药物，如阿替洛尔(氨酰心安，Atenolol)和美托洛尔(美多心安，Metoprolol)等。上述方案的缺点是，需要连续血压监测，还需要输液泵调节用药等，更不利于运送病人。

　　病理病因

　　1、主动脉中层囊性变性　　主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征。主动脉夹层，特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症，有报道，主动脉夹层患者中有6％～9％是Marfan综合征。近来，也有报道在Noonan和Turner综合征病人发生主动脉夹层，囊性中层退行性变可能是其共同问题。在妊娠和主动脉夹层之间有一种未能解释的关系。40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期间，且多发生在妊娠后3月内或产褥期的早期，伴Marfan综合征和主动脉根部扩张的妇女在妊娠期间急性主动脉夹层的危险性增加。血容量、心输出量及血压增加，在妊娠期间也可能是危险因素，但尚未被证实。　　2、高血压　　高血压是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面。因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死。　　3、外伤　　直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂、血肿而形成主动脉夹层。主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层。心脏外科手术，如主动脉-冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。

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