朗格汉斯细胞组织细胞增生症指南（什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症）

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1、这种疾病的发病率估计为1/20万~ 1/20万。它主要发生在婴儿和儿童身上，但也发生在成人甚至老年人身上。许多报告提到男性患者占大多数。

2、症状和体征

3、患者的症状和体征在很大程度上取决于浸润的器官。骨、皮肤、牙齿和牙龈组织、耳朵、内分泌器官、肺、肝、脾、淋巴结和骨髓均可被侵犯。细胞浸润可以显示功能障碍。大多数病例为1-15岁。

4、单发和多发嗜酸性肉芽肿主要发生在年龄较大的儿童和年轻人(往往近30岁)。发病高峰发生在5-10岁。单发和多发嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60% ~ 80%。全身侵犯的患者有类似的骨损害，往往不能负重，表面有柔软的硬块(有时温热)突出。放射学检查显示，病变往往是清晰的，圆形或椭圆形，边缘参差不齐，给人深刻的印象。但有些病变很难与尤文肉瘤和骨肉瘤相鉴别。

5、Hand-Schller-Christian好发于2~5岁的儿童，但也见于一些较大的儿童和成人。Hand-Schller-Christian病约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15% ~ 40%。表现为骨缺损、眼眶肿块引起的眼球突出、视神经或眼球肌肉受侵引起的视力下降或斜视、牙龈和颌骨浸润引起的牙齿脱落。骨侵犯最常见的部位是扁平骨(如颅骨、肋骨、骨盆和肩胛骨)。长骨、腰椎、骶骨受累较少。长骨上的病变类似于肉瘤、骨肉瘤和骨髓炎。侵犯手腕、头、膝盖、脚或颈椎的情况很少见。父母经常说孩子过早长牙。其实这是因为牙龈退缩，牙本质暴露不成熟。

6、由颞骨乳突部和岩部受累引起的慢性中耳炎和外耳道炎非常常见。尿崩症可发生在5% ~ 50%的病例中，主要发生在有全身性疾病和眶颅侵犯的儿童。40%的系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒症。下丘脑浸润可引起高催乳素血症和性腺功能减退。还报道了其他罕见的症状。

7、Letterer-Siwe病是朗格汉斯细胞组织细胞增生症中最严重的一种，约占1%。典型的病例是2岁以下的婴儿，出现鳞状脂溢性湿疹样皮疹，有时为紫癜性皮疹，侵犯头皮、耳壳、腹部、颈部、面部皱襞。皮肤损伤可成为微生物入侵的门户，导致败血症。常见耳脓、淋巴结病、肝脾肿大。严重患儿可出现肝功能异常伴低蛋白血症、凝血因子合成减少、厌食、急躁、体重减轻。有明显的呼吸道症状(如咳嗽、气短、气胸)，严重贫血，有时还有中性粒细胞减少。血小板减少症通常是死亡的前兆。由于这些表现，年轻患者常常被误诊或漏诊。

8、诊断

9、临床表现是鉴别诊断的基础。本病应与下列疾病相鉴别：免疫缺陷综合征伴移植物抗宿主病或病毒感染、侵袭性疾病如白血病或淋巴瘤、网状内皮组织增生症、先天性感染、良恶性骨肿瘤、囊肿和丘疹性黄瘤。

10、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断可根据活检标本的组织病理学特征作出。在病理片上，朗格汉斯细胞往往占多数，且随病变长度而变化。早期病变和增生的朗格汉斯细胞分化良好。在病变晚期，朗格汉斯细胞很少，在某些情况下是不存在的。偶尔可见伴有少量朗格汉斯细胞的坏死。核型组织细胞常见，与其他炎症细胞(如粒细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞及罕见的淋巴细胞和浆细胞)共存。

11、其他诊断测试包括在花生植物中使用ATP酶、S-100蛋白、-D甘露糖、凝集素受体和弹性蛋白的免疫化学染色，其可以是阳性的。这些指标非常敏感，但不具体。需要用组织病理学的结果来评估。只有在电镜下检测到具有朗格汉斯颗粒[小体或球拍样小体(Birbeck颗粒)]特征或细胞表面表达CD1抗原的朗格汉斯细胞时，才能作出诊断。

12、预后和治疗

13、低危组2岁，造血系统、肝、肺或脾未受侵犯。风险组为2岁，或伴有器官侵犯。由于疾病的持续性，患者往往不能按照严格设计的方案配合治疗，因此可能出现许多器官受累的症状(表137-2)。0 ~组患者，尤其是单一系统性疾病的患者，几乎不需要全身治疗，同时致残率小，无死亡。一些第二组和大多数第三组(即患有多系统疾病)需要全身治疗，但通常是有效的。组中，年轻患者多系统侵犯的发病率和死亡率高达20%。虽然复发很常见，但几乎所有疗效好的患者最后都能停止治疗。成年患者也会出现慢性起伏。

14、病情严重者应住院治疗，给予最大剂量的抗生素，保持气道通畅，营养支持(包括高能营养)，血液制品，皮肤护理，理疗和必要的医疗护理。严格的卫生措施可以有效减少耳道、皮肤、牙龈的损伤。清创术甚至可以去除严重受损的牙龈组织以限制口腔损伤。头发脂溢性皮炎可以用含硒洗发水治疗(每周两次)。如果洗发水无效，可以局部使用少量皮质类固醇，在短时间内控制小病灶。大多数尿崩症或其他垂体功能减退症状的患者需要激素治疗。

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