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castleman病术后该怎么调理(castleman病是什么)
发布时间:2022-07-17 22:50:01傅惠秋来源:
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4.发病机制由于淋巴结滤泡内有多个血管生成中心,且部分病例有血管脂肪瘤成分,病变也可发生在正常无淋巴组织的地方,曾被认为是错构瘤,血管造影图像与其他血管平滑肌脂肪瘤相似。以浆细胞增生为主的CD被认为与感染(主要是病毒感染)和炎症有关,因为其病理改变是炎症性的,如浆细胞免疫母细胞和毛细血管增生,而残存的淋巴结结构得以保留;临床上有炎症性疾病的体征,如慢性贫血、血沉增高、低白蛋白血症、多克隆免疫球蛋白增高等。有作者提出免疫调节异常是CD的起源,如艾滋病这种典型的免疫缺陷性疾病,可同时引起CD和卡波西肉瘤,少数CD也可转化为卡波西肉瘤。部分患者临床上伴有自身免疫性血细胞减少、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性或抗人球蛋白试验阳性。一些免疫学试验表明,一些CD患者已失去抗原反应性,T抑制细胞缺失等。有作者认为CD是一种瘤前病变,因为CD病变的浆细胞免疫组化染色是单克隆的,个别患者血液中有单克隆免疫球蛋白,少数多中心患者可转化为恶性淋巴瘤。据报道,IL-6参与了CD的发病机制。比如将IL-6基因转入小鼠造血干细胞,可以成功获得类似CD的病理模型。也有研究证明CD淋巴结生发中心的B淋巴细胞可以分泌大量的IL-6。切除后,随着临床病情的改善,升高的血清IL-6水平也下降。此外,动物实验证实,人类疱疹病毒8型(HHV-8),即卡波济氏肉瘤疱疹病毒(KSHV)参与了CD的发病。
5.临床上症状性CD可分为局灶型和多中心型。1.局灶性年轻人多见,发病年龄中位数为20岁。其中90%为病理透明血管型。患者表现为单个淋巴结无痛性肿大,慢慢生长形成直径几厘米至500px左右的巨大肿块,可发生在淋巴组织的任何部位,但以纵隔淋巴结最常见,其次为颈、腋、腹淋巴结,偶见于喉、外阴、心包、颅内皮下肌肉、肺、眼等结外组织。大部分没有全身症状,肿瘤切除后能存活很长时间,即有良性病程。10%为浆细胞型,腹部淋巴结受累常见,常伴有长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等全身症状。手术切除后,症状可全部消退,无复发。2.多中心型较局灶型少见,发病年龄较低,中位年龄57岁。患者多部位淋巴结肿大,容易扩散到浅表淋巴结。有全身症状(如发热)和肝
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