什么是瑞氏综合症（什么是瑞氏综合征）

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Reye综合征，即急性脑病并发内脏脂肪变性，是内脏脂肪浸润引起的以脑水肿和肝功能异常为特征的一组症状。1963年由Reye首次报道，因此得名。本病多发生于6个月至15岁的婴幼儿，平均年龄6岁，口腔成人少见。婴幼儿是我国的主要疾病。临床特点是前驱病毒感染后，出现呕吐、意识障碍和惊厥、肝功能异常、代谢紊乱等脑损伤症状。病因不明，多认为与病毒感染有关，也可能与黄曲霉毒素、水杨酸制剂或环境、遗传因素有关。特别是研究发现，如果儿童因病毒感染性疾病发热时服用阿司匹林等水杨酸制剂，患德莱塞综合征的概率更高。该病的病理特征是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性。主要的超微结构变化是线粒体异常。雷诺氏综合征的发病率相对低于颅内感染性疾病，但发病凶猛，死亡率高。治疗不及时或严重的患者可在几天内甚至24小时内死亡，但治疗轻微或及时的患者可在疾病早期停止其进展，并逐渐康复。因此，早期诊断和及时治疗非常重要。临床医生应警惕此病，熟悉和掌握其临床诊疗措施，提高认识和预防水平，最大限度地提高治疗成功率，降低患儿的发病率和死亡率。1.临床诊断与评估1.1诊断线索了解疾病的相关因素和临床表现，可以为临床医生提供诊断线索。1.1.1致病因素瑞氏综合征的确切病因尚不完全清楚，相关研究文献提示其发病原因是多因素的，一般认为与以下因素有关。感染：大多数患儿在患病前都有病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。病原体可能是流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘、副流感、肠道病毒等。但到目前为止，还没有证据表明这种疾病是由病毒直接感染引起的。药物：有更多的证据表明，在病毒感染期间服用水杨酸盐(阿司匹林)的儿童，将来患此病的可能性更大。近年来，英美等国在减少或停止应用水杨酸后，本病的发病率有所下降。此外，抗癫痫药物丙戊酸钠也可引起与雷氏综合征相同的症状。毒素：黄曲霉毒素、有机农药等污染食物中毒的人，可能出现与此病相同的症状。遗传代谢性疾病：部分患儿有家族史。一些先天性代谢异常可引起雷氏综合征，有时称为雷氏样综合征，如系统性肉碱缺乏症和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏引起的高氨血症。随着基因技术的进步，将会有更多的雷氏综合征被诊断为遗传代谢性疾病。1.1.2临床表现1.1.2.1的前驱口腔症状：前驱口腔症状为上呼吸道及肝病、消化道、肝癌病毒感染，如发热、咳嗽、流涕、呕吐、腹泻等体征，或病毒性传染病如水痘，常发生在发病前2周内。1.1.2.2有消化系统症状的儿童经常呕吐，有时伴有呕血。1.1.2.3肝损害是瑞氏综合征的特征性临床表现，表现为肝功能异常，但多无黄疸。体检发现孩子肝脏肿大，质地异常。1.1.2.4脑损害是本病最突出的表现。当口腔症状改善时，可能会突然出现频繁呕吐和剧烈头痛。起初，他们兴奋，烦躁，精神错乱和昏睡，然后他们变成痉挛，昏迷，呼吸和按摩不完全，甚至是一种失神经的状态。随着病情的发展，意识障碍和颅内压增高的症状逐渐加重，最后出现脑疝和脑干功能障碍，可因res导致死亡

1.2辅助检查1.2.1血常规白细胞总数多明显升高，分类以中性粒细胞升高为主。1.2.2肝功能检查显示血清谷丙转氨酶升高，凝血酶原时间延长。1.2.3血液生化检查显示血氨、血浆游离脂肪蛋白酸、短链脂肪蛋白酸升高。大部分孩子血糖下降，少数孩子血糖正常。1.2.4脑脊液检查，除网上压力痛性增高外，细胞数和蛋白质多数在正常范围内。1.2.5脑电图在线显示中重度弥漫性异常。1.2.6影像学检查头颅CT和MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。1.2.7肝活检本病的诊断依赖于肝脏的活检。可以看到肝细胞内有大量的脂肪滴。电镜下观察到线粒体增大、致密体减少或消失等特征性变化。1.3诊断和鉴别诊断1.3.1诊断和确诊是根据病史、临床表现和辅助检查。根据患儿病前前驱病毒感染及后期急性进行性脑症状，如呕吐、惊厥、意识障碍，但无神经系统局灶体征，脑脊液压力高但无炎症改变，应考虑雷氏综合征的可能。根据血氨高、血糖低、凝血酶原时间延长、血清转氨酶升高、血胆红素低等生化代谢特点，支持本病的诊断。临床医生在诊断这种疾病时应提高警惕。如果能早期诊断，及时治疗，就有可能避免发展为严重的颅内压增高、脑疝和脑干中枢受压的严重表现。1.3.2瑞氏综合征的鉴别诊断经常被误诊，部分原因是该病非常少见，可能被误诊为脑炎、脑膜炎、糖尿病、用药过量或中毒等。所以鉴别诊断很重要。雷氏综合征突出的临床表现是肝损害和脑损害。临床医生在诊断疾病时应注意与其他临床表现相似的疾病进行鉴别诊断。1.3.2.1的中枢神经系统感染，如病毒性脑炎、化脓性脑膜炎等。这些疾病与雷氏综合征的主要区别是脑脊液中的炎症变化。详见《中国临床医生》，2008年第12期，《小儿病毒性脑炎的药物疗法与临床评价》。1.3.2.2急性中毒性脑病是一组诊断标准不明确的综合征。与雷氏综合征的共同点是常伴有全身感染，临床表现也是惊厥、意识障碍等颅内压增高。

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