简述白塞病的病因及治疗原则（白塞病的相关常识）

大家好，知识小咪来为大家解答以上的问题。简述白塞病的病因及治疗原则，白塞病的相关常识很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

白塞氏病

[概述]

白塞病(BD)是一种全身性、慢性血管炎症性疾病。其主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害。也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。大多数患者预后良好，但有眼部、中枢神经系统和大血管受累者预后较差。

这种病在东亚、中东、地中海地区发病率很高，被称为丝绸之路病。中国发病率尚无确切数据。人在任何年龄都可能生病，最常见的年龄是16-40岁。我国女性占多数，男性患者的血管、神经系统、眼部受累较女性患者严重。

【临床表现】

此病可累及多个器官和系统，但很少同时呈现多种临床表现。有时需要几年甚至更长时间，患者才会陆续出现各种临床症状和体征。

1.口腔溃疡

几乎所有患者都有反复发作且疼痛的口腔溃疡(口疮性溃疡)，这往往是首发症状。口腔任何部位均可发生溃疡，多发生在舌缘、面颊、嘴唇、软腭、咽部、扁桃体等。可单个或成批出现，孤立分散，圆形或椭圆形，米粒或黄豆大小，边缘清晰，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围有边缘清晰的平齐。约1 ~ 2周后自行消失，不留疤痕，部分患者反复发作。严重者溃疡深且大，愈合慢，偶尔可有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断该病最基本和必要的症状。

2.生殖器溃疡

约75%的患者出现生殖器溃疡，与口腔溃疡相似。但是出现的频率很小。深溃疡，剧痛，愈合慢。患病部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎。阴道溃疡可以无痛，只是分泌物增多。部分患者可因深部溃疡引起大出血或阴囊静脉壁坏死、破裂出血。

3.眼炎

约50%的患者受累，双眼均可受累。眼部病变可在发病数月甚至数年后出现，表现为视力模糊、视力下降、眼球充血、眼球疼痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常以慢性、复发性和进行性病程为特征。眼部受累导致的失明可达25%，是致残的主要原因。最常见和最严重的眼病是葡萄膜炎。前葡萄膜炎是虹膜睫状体炎，前房积血是典型的白塞氏病的特异性体征。后葡萄膜炎和视网膜血管炎是致盲的主要原因。眼部受累的其他表现包括角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外，还可能出现晶状体出血或萎缩、青光眼和视网膜脱离。单纯视盘水肿提示脑静脉血栓形成，白塞病引起的颅内血管病变可导致视野缺损。

4.皮肤损伤

皮损发生率高，达80% ~ 98%，表现多样，包括结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形性红斑、环状红斑、坏死性结核疹样皮损、大疱性坏死性血管炎、甜病样皮损、脓皮病等。患者可能有一处或多处皮肤损伤。具有特殊诊断价值的皮肤体征是结节性红斑样病变和对轻微创伤(针刺)的炎症反应。

5.关节损伤

25% ~ 60%的患者有关节症状。这是一种相对轻微的局限性不对称关节炎。主要涉及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性的患者可能有骶髂关节受累，类似于强直性脊柱炎。

6.神经系统损伤

又称白塞病，发病率约为5% ~ 50%。它通常在患病后数月至数年出现，少数(5%)可能是首发症状。临床表现因患部不同而异。中枢神经系统受累常见，包括头痛、头晕、霍纳综合征、假性延髓麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、尿失禁、双下肢无力、感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累少见，表现为四肢麻木无力，周围感觉障碍等。

神经系统损害也有交替发作和缓解的趋势，可同时累及多个部位。大多数患者预后不良，尤其是脑干和脊髓损伤是本病致残和死亡的主要原因之一。

7.消化道损伤

也被称为白塞氏病。发病率为10% ~ 50%。从口腔到肛门的整个消化道都会受到影响。溃疡可以是单发的，也可以是多发的，深浅不一。它们可见于食管下段、胃、远端回肠、回盲部和升结肠，但回盲部是最常见的。临床表现有上腹部饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可出现溃疡穿孔，甚至因大出血等并发症而死亡。白塞病应与非甾体抗炎药引起的炎症性肠病和粘膜病变相鉴别，右下腹疼痛应与阑尾炎相鉴别。临床上经常会出现术后伤口不愈合的情况。

8.血管损伤

这种疾病的基本病变是血管炎，可累及所有血管。约有10% ~ 20%的患者并发血管炎，是致死致残的主要原因。当动脉系统及时疲劳时，动脉壁弹性纤维被破坏，动脉壁内膜纤维增生，导致动脉狭窄、扩张或动脉瘤。临床表现可能包括头晕、头痛、晕厥和无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险。静脉系统受累比动脉系统更常见。约25%的患者有浅表或深部游走性血栓性静脉炎和静脉血栓形成，导致狭窄和栓塞。下腔静脉和下肢静脉受累较多，可出现布-加综合征、腹水和下肢水肿。上腔静脉阻塞可能包括颌面部和颈部肿胀，上肢静脉压升高。

9.肺部损伤

出现肺部损伤。

　　10、其他

　　肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。

　　心脏受累较少，可有心肌梗死、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成，少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现，心脏病变与局部血管炎有关。

　　附睾炎发生率约为4％~10％，较具特异性。急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1~2周可缓解，易复发。

　　妊娠期可使多数患者病情加重，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。近10％的患者出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。

　　【诊断要点】

　　1、临床表现

　　病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。

　　2、实验室检查

　　本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51为易感抗原，其在白塞病患者中阳性率57％~88％，与眼、消化道病变相关。

　　3、针刺反应试验(Pathergy test)

　　用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60％~78％。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

　　4、特殊检查

　　神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，急性期MRI的检查敏感性高达96.5％，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。

　　胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。

　　肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

　　5、诊断标准

　　本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。

　　6、鉴别诊断

　　本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特(Reiter)综合征、强直性脊柱炎相鉴别;皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮(Sprue)、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病(AIDS)相鉴别;胃肠道受累应与克罗恩病(Crohn病)和溃疡性结肠炎相鉴别。神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别;附睾炎与附睾结核相鉴别。

　　【治疗方案及原则】

　　本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。

　　1、一般治疗

　　急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。并发感染者给予抗生素治疗。

　　2、局部治疗

　　口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

　　3、全身治疗

　　(1)非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生，0.2~0.42/d;双氯芬酸钠，25mg3/d等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

　　(2)秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。

　　(3)沙利度胺(Thalidomide)：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始(50mg/d)，逐渐增加至200mg/d，分次口服。不良反应有嗜睡、口渴、血细胞下降、肝酶增高、镜下血尿和指端麻木等。服药期间禁妊娠，以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药)，另外有引起神经轴索变性的副作用。好转后逐渐减量。

　　(4)糖皮质激素：可有效地控制急性炎症，常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1,000mg/d，3~5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好，单纯应用糖皮质激素不能防止复发。长期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。

　　(5)免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。在疾病活动期控制后，小剂量糖皮质激素(10~15mg)隔日口服，并联合免疫抑制剂是预防复发的有效措施。此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。

　　①苯丁酸氮芥(Chlorambucil, CB1348)：用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg 3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定，然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药 。但眼损害应考虑用药2~3年以上，以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用有继发感染，长期应用有可能停经或精子减少、无精。

　　②硫唑嘌呤(Azathioprine)：效果较苯丁酸氮芥差。用量为2~2.5mg/kg/d。可抑制口腔、眼部病变和关节炎，但停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。

　　③甲氨蝶呤(Methotrexate)：每周7.5~15mg，口服或静注用药。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。应定期检查血常规和肝功能等。

　　④环磷酰胺(Cyclophosphamide)：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5~1.0/O体表面积，每3~4周一次)。使用时嘱患者大量饮水，以避免出血性膀胱炎的发生，此外可有消化道反应及白细胞减少等(见系统性红斑狼疮用药)。

　　⑤环孢素(Cyclosporine)：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好，剂量为3~5mg/kg/d。病情平稳后使用4周，以后每8周减0.5 mg/kg/d。如常用剂量疗效不佳，可酌情加大剂量至7 mg/kg/d。应用时注意监测血压和肝肾功能，避免不良反应。

　　⑥柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于肠道白塞病或关节炎者，应注意药物的不良反应。

　　(6)其他

　　①α干扰素：治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗。

　　②TNF单克隆抗体(Infliximab)用于治疗复发性色素膜炎已有报道，仍需临床进一步观察。

　　③雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定疗效。对肠道症状疗效较差。

　　④抗血小板聚集药物(阿斯匹林、潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶、链激酶)亦可用于治疗血栓疾病，但不宜骤然停药，以免反跳。

　　⑤如患者有结核病或有结核病史，PPD皮试强阳性(5Iu有水疱)时，可试行抗结核治疗(三联)至少三个月以上，并观察疗效。

　　4、手术治疗

　　重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50％。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。

　　【预后】

　　本病一般呈慢性，易治疗。缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。在病程中可发生失明，腔静脉阻塞及瘫痪等。本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累或导致死亡。

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