如何治疗滑膜肉瘤（如何治疗滑膜肉瘤）

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1.临床表现：

滑膜肉瘤常发生于四肢，大多为可触及的深部肿块，偶尔有疼痛或压痛。外伤可能诱发肿瘤。

2.图像性能：

大部分亚肿块伴有钙化，X线片上可见小的钙化点。部分患者的MRI检查显示出血、坏死和肿瘤的混合征，称为“卵石征”或“三相征”，有助于诊断。

3.病理学：

(1)滑膜肉瘤可分为以下四种类型：双相型、单相纤维型、单相上皮型和低分化型。

(2)多种上皮和间质标记物免疫组化阳性表达，具体亚型的诊断主要依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。大多数SYT-SSX2肿瘤是单相纤维性的，而SYT-SSX1更常见于双相滑膜肉瘤。

4.鉴别诊断：

(1)双相滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：恶性周围神经鞘瘤、恶性蝾螈、恶性间皮瘤等。

(2)单相纤维滑膜肉瘤的鉴别诊断包括纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。

(3)单相上皮滑膜肉瘤：附属器官癌或转移癌等。

(4)低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断：横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮细胞瘤、间叶性软组织肉瘤、淋巴管瘤。

5.复发和转移：

滑膜肉瘤虽然是恶性的，但随着治疗手段的提高，其复发率和转移率都在下降。治疗首选手术，广泛切除或辅助放疗可显著降低复发率。最常见的转移部位是肺，其次是淋巴结和骨骼。据报道，肺转移率为94%，淋巴结转移率为10%。虽然出现晚期转移，但大部分可以带瘤存活很长时间。

6.预测：

滑膜肉瘤的5年生存率为36 ~ 76%，但广泛钙化肿瘤的5年生存率高达82%。10年生存率为20 ~ 63%。年龄25岁、肿瘤大小5cm且无低分化区的患者预后较好。SYT-SSX2肿瘤的存活时间是SYT-SSX1肿瘤的两倍。

7.治疗：

(1)初始切除范围是否足够至关重要。目前有学者指出肿瘤局部切除联合放疗优于截肢。

(2)滑膜肉瘤是一种化学敏感性肿瘤。常用药物有：异环磷酰胺、阿霉素或表阿霉素，50%的肿瘤部分或完全有效。

(3)免疫组化EGFR()患者可能用吉非替尼治疗，而Her2()患者可能对赫赛汀敏感。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

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