软组织透明细胞肉瘤治疗方案（软组织透明细胞肉瘤）

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1、软组织透明细胞肉瘤是一种常见于四肢深部软组织的恶性肿瘤，通常发生在肌腱和腱鞘周围。

2、年轻人更常见。

3、超过90%的患者在其肿瘤中具有12号染色体和22号染色体的易位。

4、患者的预后与有无易位和易位的类型无关。

5、患者的病变多累及四肢，约40%发生在手脚。

6、肿瘤一般很深，很少累及皮肤和皮下。

7、胃肠道疾病患者通常涉及小肠。

8、一般肿瘤生长缓慢，半数患者可有疼痛和压痛。

9、淋巴结转移在大约一半的患者中更常见。

10、该病对化疗反应不佳，手术切除是主要方法，边界阳性患者可采用放射治疗。

11、晚期患者可以使用sorefenib或舒尼替尼。

12、研究表明，verofini vemurafenib对治疗BRAF突变型透明细胞肉瘤有效。

13、化疗可以以阿霉素、铂和异环磷酰胺为主。

14、还报道了在局部病变中注射干扰素是有效的。

15、这种疾病的总体预后与腺泡软组织肉瘤患者相似。

16、5年、10年和20年生存率分别约为67%、33%和10%。

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