胸主动脉夹层动脉瘤简称（胸主动脉夹层动脉瘤）

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主动脉血流通过内膜破裂进入主动脉壁，在主动脉壁形成血肿。当血肿扩大时，主动脉壁中层剥离成内外两层，称为主动脉夹层动脉瘤。Sennertus在1542年和Morgagni在1761年描述了这种疾病。1826年，拉埃奈克称之为夹层动脉瘤。主动脉夹层动脉瘤的发病率约为每年每百万人5 ~ 10例。男女比例约为31，发病年龄多在40岁以上。

2.主动脉瘤的原因：

主动脉夹层的原因很多：动脉硬化、高血压、中动脉囊性坏死、马凡氏综合征、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤、梅毒。除外伤外，其病理基础是主动脉中层和平滑肌的改变。

3.胸主动脉瘤的临床表现：

大多数夹层动脉瘤患者会突然感到腹部、胸部或背部像刀割或撕裂一样的剧痛。胸痛可放射至颈部和手臂，类似于急性心肌梗塞。吗啡类药物也未能缓解疼痛。疼痛是持续性的，并且在夹层动脉瘤被刺破之前不会自行缓解。患者经常出现休克迹象，如皮肤苍白、出汗和周围发绀，但他们的血压仍然高于正常水平。腹痛容易与急腹症混淆，但夹层动脉瘤病例很少出现恶心、呕吐、腹部压痛和腹肌紧张。主动脉夹层累及升主动脉的患者可能由于主动脉瓣关闭不全而出现舒张期心脏杂音。锁骨下动脉、颈总动脉、髂股动脉患者可出现局部血管杂音，同侧脉搏、血压可降低或消失。脑血管疾病患者容易与高血压引起的脑出血或脑血栓混淆。肋间动脉受累可导致突发性截瘫。

4.病变

主动脉中壁退行性病变，各层组织粘连减少，血流冲击主动脉壁造成内膜破裂或血管饲管破裂，进而剥离主动脉中壁，形成外层薄内层厚的壁内血肿。心脏跳动产生的应力对升主动脉和近端降主动脉的影响最大，所以60 ~ 70%的夹层动脉瘤起源于升主动脉，25%起源于近端降主动脉。约90%的病例合并高血压。动脉瘤形成后，可延伸至主动脉远端，累及胸主动脉、腹主动脉及其分支的全长。延伸到近端主动脉包括冠状动脉和主动脉瓣，导致冠状循环闭塞或主动脉瓣关闭不全。累及颈总动脉的夹层导致脑缺血。肋间动脉受累可导致脊髓缺血和截瘫；肾动脉受累导致肾功能衰竭；髂动脉和股动脉受累可导致肢体坏死。夹层动脉瘤长大后，如果外层渗入心包腔或胸膜腔，心包填塞或大量血胸会导致死亡。部分患者在动脉瘤内层渗入主动脉腔时，主动脉内形成两条血流通道，主动脉壁剥离过程不再发展，病情缓解。

5.胸主动脉瘤的临床分类：

(1)1965年DeBakey根据夹层动脉瘤的部位和范围分为三型，在临床上广泛应用。

I型：内膜破裂位于升主动脉，主动脉壁剥离起于升主动脉，累及主动脉弓、降主动脉并延伸至腹主动脉。

型：内膜破裂位于升主动脉，主动脉壁剥离仅限于升主动脉。

型：近端降主动脉位于左锁骨下动脉开口远端内膜破裂处。主动脉壁向降主动脉方向剥离，可延伸至腹主动脉，但不涉及升主动脉壁。

(2)Stanford分型根据升主动脉是否受累可分为A型和B型两种。

A型：内膜破裂可位于升主动脉、主动脉弓或近降主动脉。夹层动脉瘤的范围涉及升主动脉，甚至主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。

B型：内膜破裂常位于降主动脉近端。夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或伸入腹主动脉，不涉及升主动脉。相当于DeBakey型。b型约占33%。

6.相关检查：

1.心电图检查

一般心电图没有异常体征，可以排除心肌梗死的诊断。高血压病例可显示左心室肥厚。

2.胸部x光检查

胸部X线检查是一种简单可靠的诊断方法。累及升主动脉的夹层动脉瘤，胸部X线平片显示纵隔影向右增宽，降主动脉则向左增宽。主动脉弓局部隆起，升主动脉和降主动脉外径相差很大，升主动脉和主动脉弓增大变形。主动脉壁的增厚导致内膜钙化斑块和主动脉外缘之间的距离变宽。每隔半小时重复拍片，显示胸主动脉和纵隔的形态学改变。有时主动脉呈现双腔影。有些病例会出现胸腔积液。

3.主动脉造影术

若胸部X线检查显示上述异常，应立即进行主动脉造影，充分显示主动脉全长(从主动脉瓣至腹主动脉分叉处)。主动脉造影可显示主动脉壁夹层形成的异常血流通道压迫主动脉腔，了解主动脉壁夹层切面的长度、内膜破裂的位置、主动脉瓣的解剖和功能、主动脉主要分支如颈总动脉、肾动脉的受累情况。夹层动脉瘤的主动脉造影阳性征象是：造影剂在主动脉内分成两个通道，形状不规则，造影剂未能进入主动脉主要分支，主动脉瓣关闭不全。

4.二维超声心动图

可以显示夹层动脉瘤入口处破裂的主动脉内膜片。

7.此病应与下列疾病相鉴别：

(1)将撕裂的内膜与伪影区分开。前者是细而略弯曲的线状结构，而bar伪影是较粗的直线结构。

(2)充满血栓的假腔必须与动脉瘤的血栓相鉴别。真性主动脉瘤的特征是由薄主动脉壁包围的单一发达和扩张的管腔，加上沿主动脉壁的外周钙化。主动脉夹层的特征是

　　(3)注意相邻的正常或异常解剖结构相鉴别。

　　鉴别诊断：

　　当DeBekay I、II型夹层剥离累及主动脉瓣时，出现主动脉瓣区的舒张期或收缩期杂音，主动脉瓣关闭不全时极易发生急性左心衰竭，出现心率快，呼吸困难等。夹层剥离累及冠状动脉时可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夹层剥离破入心包时可迅速发生心包填塞，导致猝死。当发病数小时后可出现周围动脉阻塞现象，可出现颈动脉或肢体动脉搏动强弱不等，严重者可发生肢体缺血坏死。夹层累及主动脉弓部头臂动脉，可引起脑供血不足，甚至于昏迷、偏瘫等。降主动脉的夹层累及肋间动脉可影响脊髓供血引起截瘫。累及腹腔脏器分支则可引起肝供血不足，肝功受损，类急腹症表现或消化道出血、肾功损害和肾性高血压等。

　　8、治疗：

　　主动脉夹层动脉瘤病情异常凶险，发生夹层动脉瘤后24小时生存率仅40％，1星期生存率为25％，3个月生存率仅10％。病变累及升主动脉者预后更差，1个月生存率仅8％，而病变仅累及胸降主动脉者则1个月生存率可达75％。高血压加速主动脉壁剥离过程，加剧疼痛并促使病人因夹层破裂引致血心包、血胸或纵隔积血而早期死亡，对病情起不良作用。因此拟诊为主动脉夹层动脉瘤的病例在未经主动脉造影确定诊断之前，即应进行治疗。给予药物降低血压，降低周围血管阻力和减少左心室收缩力，使主动脉壁剥离范围不再扩大。最常用的药物是阿方那特（Arfonad）或硝普钠。严密监测心电图、血压、中心静脉压、肺微嵌压、肺动脉压和尿量。调整药物剂量使血压维持在13．3～16.0kPa（100～120mmHg），尿量每小时至少30ml。病情稳定后立即进行主动脉造影术，明确主动脉壁剥离病变的部位和范围。夹层动脉瘤病例主动脉壁组织脆弱，易破碎，手术操作难度大，死亡率高。主动脉壁剥离病变累及升主动脉的病例即Stanford分类属a型或DeBakey分类属Ｉ型和Ⅱ型病例应施行外科手术治疗。Stanford分类属B型或DeBakey分类属Ⅲ型的病例，大多数经内科治疗病情稳定，可继续内科治疗，但如呈现下列情况即应施行外科手术治疗：

　　1、主动脉壁剥离病变持续扩大其主要表现有：主动脉壁血肿明显增大，主动脉头臂分支或主动脉瓣呈现杂音和搏动减弱，提示剥离病变累及升主动脉。呈现昏迷、卒中、肢体作痛发冷、尿量减少或无尿提示主动脉主要分支受压或梗阻。

　　2、主动脉壁血肿有即将破裂的危险其主要征象为主动脉造影显示袋状夹层动脉瘤或夹层动脉瘤在数小时内明显增大，胸膜腔或心包膜腔呈现积血；内科治疗未能控制疼痛。

　　3、经积极内科药物治疗4小时，血压未能降低，疼痛未见减轻。

　　9、手术操作：

　　1、主动脉壁剥离病变累及升主动脉的病例亦即Stanforda型或DeBakeyＩ型及Ⅱ型病例 胸骨正中切口，切开心包，全身肝素化后于右心房内插入单根引血导管，动脉给血管需插入未被主动脉壁剥离病变累及的股总动脉。开始体外循环并将体温降至25℃左右，心包腔内注入冰生理盐水作心脏局部深降温。左心房放入减压导管。在靠近无名动脉起点处阻断升主动脉。于升主动脉壁作纵切口，切开主动脉腔，经左、右冠状动脉开口插管灌注冷心脏停搏液。窥察内膜裂破部位和主动脉壁剥离病变是否累及主动脉瓣窦。剥离病变涉及主动脉瓣窦而主动脉瓣启闭功能仍正常者，则在瓣窦上方切断升主动脉然后在主动脉瓣交界处于主动脉壁里、外各放置一小块涤纶垫片，用褥式缝线穿过主动脉壁，缝合固定交界。然后在升主动脉近、远段切端主动脉壁里、外各放置环状窄条织片，缝合加固主动脉壁，再连续缝合升主动脉近、远段切端，然后作升主动脉对端吻合术或在两个切端之间植入一段人造血管。内膜破裂部位涉及主动脉弓者，可部分切除主动脉弓，替换以人造血管，再用主动脉壁包绕人造血管，起加固和止血作用。

　　病变情况需切除主动脉瓣者，则在切除主动脉瓣及病变段升主动脉后，作主动脉瓣替换及人造血管植入术，或用带瓣人造血管，人工瓣膜端与主动脉瓣瓣环作缝合术，在人造血管上切开小窗与冠状动脉开口附近主动脉壁作吻合术，或在人造血管与冠状动脉之间作大隐静脉分流术以保证冠状动脉血流。人造血管的另端与升主动脉远段切端作对端吻合术。

　　2、主动脉壁剥离病变仅累及降主动脉的病例亦即StanfordB型或DeBakeyⅢ型病例 大多数经内科药物治疗后病情稳定，无需外科手术治疗，病情发展需要手术治疗者则施行病变段胸降主动脉切除和人造血管植入术。按病变情况尽可能缩短切除主动脉段的长度。为避免阻断降主动脉引致脊髓和内脏缺血缺氧损害，可采用体表低温麻醉并用药物控制上半身血压；应用临时性外分流导管；左心转流术或股静脉股动脉转流术，阻断病变段近、远侧主动脉后，加压注入冷乳酸林格溶液，降低脊髓温度，亦可保护脊髓。

　　作左侧后剖胸切口，经第5或第6肋床进胸。于近段降主动脉或颈总动脉与左锁骨下动脉之间放置主动脉阻断钳，另于病变段远侧放置降主动脉阻断钳。纵向切开病变段降主动脉，观察主动脉后壁肋间动脉开口部位情况，尽可能保留肋间动脉开口处的部分主动脉后壁。切除病变段降主动脉后，用环状窄条织片加固近、远段主动脉壁内外侧切端，再用缝线连续缝合固定主动脉壁与织片，然后用长度、口径、形态合适的一段人造血管与近、远侧主动脉切端作对端吻合术。保留主动脉部份后壁与肋间动脉者，则需斜向修剪人造血管的一端。吻合完成后先放松降主动脉远侧血管钳，如吻合口有漏血处需添缝数针，再缓慢地放松和取除近段主动脉阻断钳。植入的人造血管用夹层动脉瘤壁包绕缝合，起加固和止血作用。

　　术后处理与一般心脏血管大手术相同，但应密切注意血压情况，防止出现血压升高。术后随诊复查应注意残余的动脉瘤假道是否增大，增大者应及时处理，以免发生破裂。

　　手术治疗效果：夹层动脉瘤的手术死亡率仍较高。病变累及升主动脉的病例，手术死亡率为20～40％，病变仅限于降主动脉者，手术死亡率为25～60％。主要死亡原因有主动脉或吻合口破裂出血、急性心力衰竭、脑血管病变、肠系膜或肾血管梗塞和肺部并发症。术后约10～20％的病例并发截瘫。术后5年生存率约为50％，术后10年、20年生存率降至30％和5％。

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