脑白质发育不良基因检测（脑白质营养不良与人工耳蜗植入）

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1、异色脑白质营养不良是脑白质营养不良最常见的类型。

2、是芳基硫酸酯酶A活性不足，导致脑硫脂在体内沉积，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，白质受影响最大。

3、球状脑白质营养不良是一种由于-半乳糖苷酶缺乏而导致半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病。

4、肾上腺脑白质营养不良以进行性脑功能障碍伴肾上腺皮质功能不全为特征。

5、是一种脂代谢疾病，具有遗传性，主要见于男性患者。

6、主要病变为大脑白质广泛脱髓鞘，从枕叶向额叶扩散，以顶叶和颞叶损害最明显。

7、随着核磁共振技术的不断发展，许多婴幼儿都有不同程度的脑白质营养不良，尤其是重度耳聋儿童在人工耳蜗植入前就有脑白质营养不良，引起家长的过度关注。

8、但如果疾病本身不侵犯颞叶听觉通路，对听力功能和人工耳蜗植入对听力重建的效果没有直接影响。

9、家长不必过度解读和担心。

10、积极配合手术，做好术后康复，会给孩子一个美好的声音世界。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

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