韦格纳肉芽肿生存期（什么是韦格纳肉芽肿）

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原因论

这种疾病的原因不明。虽然与感染过程相似，但病原体并没有被分离出来。根据组织学变化，认为该疾病是基于过敏。男女发病率之比为2:1，所有年龄组的人都可能受到影响。

病理

鼻、鼻咽部炎性颗粒组织活检可见肉芽肿组织，含有上皮样细胞、朗格汉斯细胞和外来巨细胞，并伴有多处血管破坏、红细胞外渗和多处破碎的白细胞。肺和皮肤活检显示血管周围有炎性渗出，小动脉、毛细血管和小静脉中有纤维蛋白沉积。肾活检显示不同程度的局灶性和节段性肾小球肾炎。偶尔坏死性血管炎。免疫组织化学检查显示纤维蛋白广泛沉积于血管和肾小球。肾小球中的纤维蛋白沉积表明凝血因子(哈格曼因子)被部分激活。C1q沉淀的免疫复合物被发现，经环磷酰胺和泼尼松处理后消失。在基底膜的上皮侧，通过电子显微镜检测到密集的皮下沉积物，这提示了免疫复合物反应。免疫荧光检查显示散在的补体和IgG沉积。

症状、体征和实验室检查

隐匿性或急性起病，典型的临床表现有时需要数年时间。既往史通常是上呼吸道症状和严重出血性鼻漏、副鼻窦炎、鼻粘膜溃疡(继发细菌感染)、浆液性或化脓性中耳炎、咳嗽、咯血、胸膜炎等引起听力下降。鼻腔肉芽肿患者常被误认为是慢性副鼻窦炎。鼻粘膜外观呈红色、颗粒状、易碎、易出血。可能出现鼻中隔穿孔。其他早期症状包括发热、全身不适、食欲不振、体重减轻、游走性多关节炎、皮肤损伤、鼻泪管阻塞和眼球突出、巩膜炎症等。还可出现耳软骨炎、心肌梗死(脉管炎引起)、无菌性脑膜炎和中枢神经系统不愈合肉芽肿。

最终发展为弥漫性血管损伤，表现为坏死性炎性皮肤损伤、伴有空洞的肺损伤、弥漫性白细胞病变性血管炎和局灶性肾小球肾炎。后者可进一步发展为弥漫性新月体性肾小球肾炎，伴有高血压和尿毒症。偶尔，这种疾病仅限于肺部受累。肾脏受累是全身性疾病的体征，尿检有蛋白尿、血尿、红细胞管型。如果不立即采取适当的治疗，必然会出现肾功能损害。

血清补体正常或升高，血沉加快，白细胞增多。此外，还可能出现明显的贫血。抗核抗体和狼疮细胞都是阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常呈高水平阳性，是诊断和随访患者病情的一个相对敏感和特异的征象。经进一步鉴定，发现与韦格纳相关的ANCA(C-ANCA)，有明显的蛋白酶E反应，与该病有97%的特异性，并伴有明显的IgA-C

诊断

特征性临床表现、血清学特征和病理检查结果可做出明确诊断。肾活检可以评估肾脏受累的程度，对早期判断病变在肾脏的扩散非常重要。有时，需要对肺结节和空洞病变进行开胸活检以做出诊断。肺部受累患者的痰液中可发现非典型细胞团。

鉴别诊断

包括：1、结节性多动脉炎2、血管性肾病伴感染性细菌性心内膜炎3、系统性红斑狼疮4、致命性中线肉芽肿(如淋巴瘤)5、发展迅速或缓慢的肾小球肾炎。皮损和血管损伤活检的病理局限性可以排除结节性多动脉炎。ChurgStrauss综合征常见于嗜酸性粒细胞增多症，但韦格纳肉芽肿无此特征；并且Churg-Strauss综合征没有鼻子和肺的肉芽肿性炎症。感染性细菌性心内膜炎血培养阳性，心脏杂音多变。系统性红斑狼疮血清中有抗核抗体和狼疮细胞，血清补体水平下降。致命的中线肉芽肿没有肉芽肿性炎症。抗中性粒细胞髓过氧化物酶抗体(P-ANCA)与其他类型的坏死性血管炎有关。尤其是显微镜下结节性多动脉炎引起的肺泡出血和新月体性肾小球肾炎，应与韦格纳肉芽肿(C-ANCA和蛋白酶E特异性)和古德帕斯彻综合征(有抗肾小球基底膜抗体)相鉴别。

预后和治疗

一旦弥漫性血管疾病开始，所有症状迅速发展为肾衰竭。患有局限性疾病的患者只有鼻和肺损伤，很少或没有全身受累。肺部疾病可以自发改善或恶化。

经过免疫抑制剂和细胞毒药物的治疗，曾经致命的疾病的预后有了很大的改善。早期诊断和治疗至关重要，因为目前缓解率较高，可以避免和减少严重的肾脏并发症。首选环磷酰胺(每日口服1~2mg/kg或每2~3周单剂量静脉滴注)。皮质类固醇可减轻血管炎性水肿，它与药物同时给药(泼尼松每天口服1mg/kg)。2~3个月后，泼尼松逐渐减量，最后单用环磷酰胺维持(长期静脉用药似乎疗效不佳)。临床缓解后，环磷酰胺至少要用一年，然后以每2~3个月25mg的速度逐渐减量。硫唑嘌呤也有效，但疗效差。对于不能耐受环磷酰胺治疗的患者，可作为环磷酰胺的替代品或辅助用药。但甲氨蝶呤的‘脉冲’治疗，即口服20~30mg/周，可能是更好的替代方案。长期预防性口服甲氧苄啶/磺胺甲恶唑(160/800mg ~ 480/2400mg/天)对上呼吸道疾病非常有效。

治疗后，即使是进行性病变也可能实现完全的长期缓解。尽管有报道称一名患者在肾移植后出现典型的韦格纳肉芽肿，但肾移植在治疗肾衰竭方面已经取得了成功。大剂量环磷酰胺的应用可能导致多年后实体瘤发病率的增加。有出血性膀胱炎病史的人膀胱癌的发病率会增加。

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