霍奇金淋巴瘤百度百科（关于霍奇金淋巴瘤你了解多少）

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1、霍奇金淋巴瘤(HL)是一种独特类型的淋巴瘤，约占所有淋巴瘤的10%-20%。有两种类型的疾病：结节性淋巴细胞型HL(NLPHL)和经典型HL(CHL)。这两种类型的HL有一些共同的特点：病变组织中只有少数大的肿瘤细胞——霍奇金细胞和里德-斯滕伯格(R-S)细胞，肿瘤细胞周围有大量的反应性非肿瘤细胞。两种HL在临床特征、生物学行为、形态学、免疫表型、Ig转录和背景反应细胞组成等方面存在差异。CHL可分为四个亚型：结节性硬化型、混合细胞型、细胞丰富型和淋巴细胞耗竭型。这些亚型在位置、临床特征、生长方式、纤维化、背景反应细胞组成、肿瘤细胞数量和EBV感染频率方面不同，但肿瘤细胞的免疫表型是相同的。

2、各型HL的临床病理特征和免疫表型描述如下：经典型霍奇金淋巴瘤(1)结节性硬化(NS):在年轻女性中较为常见，多发生于颈部和锁骨上淋巴结，常累及纵隔淋巴结。部分患者以纵隔淋巴结占位性疾病为首发表现接受治疗。镜下病变淋巴结被粗大的胶原纤维分割成大小不一的结节，可见陷窝细胞。当脾、肝、骨髓等器官组织在病程中出现疲劳时，就会形成类似淋巴结病变的结节性改变。硬化性CHL不会转化为其他亚型的CHL。(2)混合细胞型(MC):多见，尤其是男性患者，有全身症状。临床分期往往高于其他亚型。受累淋巴结结构有不同程度的破坏，但早期病变主要分布在淋巴结皮质下区，肿瘤细胞与各种炎症细胞混杂，常伴有EB病毒感染。约70%的R-S细胞含有EB病毒基因组。随着肿瘤的发展，CHL-MC可转化为淋巴细胞CHL。(3)淋巴细胞丰富型(LR):少见，预后良好。病灶内存在淋巴细胞，但肿瘤细胞很少。约40%的病例伴有EB病毒感染。(4)淋巴细胞增多症(LD):最罕见的CHL亚型，不到5%，常见于老年人，临床分期高，全身症状多，预后差。病变中有很少的淋巴细胞和大量的R-S细胞或其多形性变异体。经典的霍奇金淋巴瘤R-S细胞及其变异细胞是CD45-、CD30和CD15。CD30在几乎所有病例中表达，CD15在近75%的病例中表达。它们的表达模式是核旁点阳性，有或没有细胞膜阳性，背景组织细胞和粒细胞可用作内部对照。R-S细胞通常也表达HLA-DR、CD25、CD40、CD138、花生凝集素和fascin，但不表达BCL6、J链和EMA。根据不同的组织亚型和流行病学因素，EBV潜伏膜蛋白1(LMP1)的表达是不同的。结节性淋巴细胞型HL(NLPHL)约占全部HL的5%，在中青年男性患者中较为常见。颈部和腋窝淋巴结肿大，但纵隔和骨髓受累是罕见的。肿瘤易复发，但预后良好。显微镜下，淋巴结呈深染模糊的结节状结构，由大量小B淋巴细胞和一些组织细胞组成。爆米花样(LH)细胞在结节中常见，其他细胞成分如嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞很少见，几乎没有坏死和纤维化。与CHL不同，NLPHL中的肿瘤细胞，即爆米花样细胞，表达B细胞分化抗原，如CD20、CD79a、CD45和生发中心特异性转录因子BCL6。大多数病例表达J链和CD75，约50%表达EMA。免疫球蛋白轻链和/或重链通常呈强阳性。但CD15不表达，CD30很少表达，缺乏EB病毒感染。

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