神经内分泌肿瘤（神经内分泌肿瘤）

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神经内分泌肿瘤(NENs)是一种非常复杂的疾病——全身所有内分泌细胞相关的肿瘤都可以归入其中，因此它可以发生在身体的任何部位或转移到任何部位。由于大多数NENs生长相对惰性，这种肿瘤早在1907年就被命名为“类癌”。大多数nen生长相对惰性，但其中一些发展非常迅速。目前，胃肠胰神经内分泌肿瘤，是研究和治疗最彻底的，也是本课题的研究对象。

GEP-NENs主要存在于消化道或胰腺，能产生5-羟色胺代谢产物或多肽类激素，如胰高血糖素、胰岛素、胃泌素或促肾上腺皮质激素等。可分为功能性和非功能性，其中分泌激素能引起临床症状和综合征的肿瘤一般被认为是功能性的；血液和尿液中的胰多肽(PP)等激素水平升高但无相关症状的肿瘤，或由肿瘤压迫引起的相关症状的肿瘤，被认为是无功能的，大多数基因是无功能的。

这类疾病具有不可预测性和高度异质性，与其他肿瘤有很大不同，与消化内科或内分泌科的常见病相差甚远。在众多学科中处于灰色地带。

为了更好地了解该病，现将其特点总结如下：

1.复杂分类：NENs最早是根据胚胎期的不同起源按前、中、后肠分类的：前肠包括：肺、胰腺、胃、十二指肠和近端空肠；中肠包括：远端空肠、回肠、盲肠和阑尾；后肠包括：结肠直肠。

根据原发灶的不同，GEP-内恩斯可分为胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)和胃肠道神经内分泌肿瘤(GI-NENs)，GI-NENs根据原发灶的不同而命名。因为不同部位的肿瘤特点不同，所以更建议按具体的原发病灶进行分类。

此外，胃NENs在临床上可分为四种亚型：1型与A型萎缩性胃炎有关，2型与胃泌素瘤/MEN-1有关，3型为散发性，4型为低分化神经内分泌癌和混合腺神经内分泌瘤(MANEC)。1型和2型均与高胃泌素血症有关，但1型患者表现为胃酸缺乏和萎缩性胃炎，2型患者表现为胃酸分泌过多。

根据2010年病理分类，通过Ki-67和有丝分裂像将NENs分为G1/G2/G3。G1/G2称为神经内分泌肿瘤(NETs)；G3被称为神经内分泌癌(NECs)。需要注意的是，分级只是细胞增殖活性的差异，并不完全等同于其恶性程度。Ki-67是pNENs的明确预后因子，但不是GI-NENs的。

目前关于G1/G2的分界点还有很多争议，但是G1/G2整体增长比较缓慢，治疗决策也没有明显的区别。医生要根据肿瘤负荷、肿瘤生长速度、患者一般情况甚至治疗意愿等因素来决定治疗方案。nec中分化程度存在差异，低分化nec的恶性程度和生存时间与相应癌相似。但如何看待分化良好的NECs，目前尚无定论。这些患者在2013年中国病理共识中被称为“高增殖活性网”。

2.分泌的激素是多种多样的：如前所述，根据肿瘤分泌的激素是否产生症状，GEP神经细胞可分为功能性和非功能性。胃肠神经的症状主要是类癌综合征和上述1型和2型胃网的相关表现。功能性pNETs可以分泌多种不同的激素，包括胰岛素和胃泌素(见表1)。

胰岛素瘤患者通常表现为低血糖。此外，功能性pNETs会分泌胰高血糖素引起的糖尿病和促肾上腺皮质激素引起的库欣综合征。这些患者大多是在内分泌科首次确诊的。对于胃泌素瘤，因胃泌素水平升高而出现顽固性胃痛、腹泻、消化道溃疡等症状的患者，长期在消化科接受治疗。因此，如果内分泌科医生和消化内科医生能够对这种疾病有更深入的了解，将有助于更多的功能性患者，尤其是早期无转移的GEP-NENs患者尽快做出明确的诊断，从而接受对症治疗。

4.特殊的检测手段和与众不同的影像学特征：血清嗜铬粒蛋白A (CgA)在实验室检查中具有最高的敏感性和特异性，主要用于辅助诊断和判断疗效及预后。此外，CgB和NSE是可选的肿瘤标志物。对于有症状的患者，还可以检测相关激素水平。

影像学检查包括NENs特异性生长抑素受体显像(SRS)和68GaPET-CT功能显像。这些检测方法的共同特点是生长抑素受体上的同位素标记对高分化的神经网络具有比普通18F标记的PET-CT更高的灵敏度。其中68Ga PET-CT的灵敏度更高，有助于发现隐匿性病变。

由此可见，GEP-内恩斯是极其异质的。首先，明确的诊断需要多部门的配合——内分泌科根据临床表现和实验室检查确定高分泌激素，消化科确定胃酸分泌和内镜检查活检，肿瘤科和影像/核医学科通过完善奥曲肽扫描、68Ga PET-CT等特异性检查协助诊断和寻找原发病灶。

当诊断明确时，治疗也需要多学科：由于这种肿瘤生长相对缓慢，肿瘤学家应该对这种疾病的生物学行为有一个整体的了解，特别是转移性GEP-神经元。手术治疗对于根治性和姑息性手术，以及手术前后特殊并发症的处理都有自己特殊的原则，在手术治疗部分会有详细的讲解。

　　另外，由于GEP-NENs中相当一部分肝转移瘤的血供十分丰富，使得NENs肝转移成为除肝细胞肝癌外介入治疗疗效最好的瘤肿。而例如肽受体介导的靶向放射性核素治疗(PRRT)等治疗，在国外已经得到广泛应用，还需要我国的核医学专家进行积极探索。

　　综上所述，神经内分泌肿瘤之所以发展缓慢，很重要的一个原因就是由于多学科讨论的机制尚不完善，各科医生对该疾病的认识不够。所以完善的多学科讨论不仅可以促进患者得到最全面，最佳的治疗，另外也有助于推动各科医生对该疾病的认识和了解，从而最大程度上减少对该疾病的误诊误治，使得NENs患者可以得到最大的获益。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

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