castleman病有药可治吗（castleman病是什么）

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Castleman病是一种原因不明的反应性淋巴结病，在临床上较为罕见。1.介绍：Castleman病(CD)是一种原因不明的反应性淋巴结病，在临床上较为罕见。病理上，淋巴滤泡、血管和浆细胞均有不同程度的明显增生。临床上深部或浅表淋巴结明显肿大。有些病例可能伴有全身症状和/或多系统损害。大部分情况下，肿大淋巴结手术切除，效果不错。CD在19世纪20年代首次被描述。1954年，Castleman等人正式报告了一个局限于纵隔的肿瘤样肿块。在组织学上，淋巴滤泡和毛细血管明显增生的疾病称为血管滤泡淋巴结增生。1969年，Flendring和Schillings提出了CD的另一种形态学亚型，其特征是浆细胞增生，常伴有全身症状。这种疾病也称为巨大淋巴结增生，因为它有明显的淋巴结肿大，有时直径超过250px。2.CD的病因尚不清楚。浆细胞类型可能与感染和炎症有关。一些作者认为免疫调节异常是CD的始动因素。临床上，25%的中枢型病例被证实感染了HHV-8。也认为至少部分CD存在B细胞恶性增殖的风险，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤。然而，大多数病例并没有转变成恶性肿瘤。3.病理肿大淋巴结活检显示CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织，偶尔累及结外组织。CD可分为以下两种：透明血管型，占80% ~ 90%。淋巴结直径3 ~ 175 px，最大可达625px，重700g g，镜下淋巴结内有许多增大的淋巴滤泡结构，呈散在分布。几条小血管穿入卵泡，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。血管周围分布着不同数量的嗜酸性或透明物质。淋巴细胞排列在滤泡周围，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间毛细血管、淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞多，壁增厚，淋巴窦消失或纤维化。有些增生的淋巴滤泡主要由小淋巴细胞组成，只有少数滤泡有小的生发中心，称为淋巴细胞型。这种类型最容易与滤泡性淋巴瘤混淆。浆细胞型：10% ~ 20%。患者常伴有全身症状，如发热、乏力、体重减轻、贫血、红细胞沉降率增高、血丙种球蛋白增高、低白蛋白血症等。淋巴结切除后症状可消失。显微镜下，淋巴结内也可见滤泡增生，但小血管穿透的滤泡周围淋巴细胞增生远不如透明血管明显，一般无典型的洋葱皮样结构。这种类型的主要特征是滤泡间各级浆细胞的增生。可见罗素小体，仍有少量淋巴细胞和免疫母细胞。有人称这种类型为透明血管型活动期，可能有TCR或IgH基因重排。据报道，少数浆细胞型患者可发生波西肉瘤，尤其是艾滋病和CD患者。少数患者病变累及多个淋巴结，伴有结外多器官侵犯。病理上，这两种类型的病变称为混合型。也有少数单一病变的患者在病理上具有上述两种类型的特征，在另一种意义上是混合型。

4.发病机制由于淋巴结滤泡内有多个血管生成中心，且部分病例有血管脂肪瘤成分，病变也可发生在正常无淋巴组织的地方，曾被认为是错构瘤，血管造影图像与其他血管平滑肌脂肪瘤相似。以浆细胞增生为主的CD被认为与感染(主要是病毒感染)和炎症有关，因为其病理改变是炎症性的，如浆细胞免疫母细胞和毛细血管增生，而残存的淋巴结结构得以保留；临床上有炎症性疾病的体征，如慢性贫血、血沉增高、低白蛋白血症、多克隆免疫球蛋白增高等。有作者提出免疫调节异常是CD的起源，如艾滋病这种典型的免疫缺陷性疾病，可同时引起CD和卡波西肉瘤，少数CD也可转化为卡波西肉瘤。部分患者临床上伴有自身免疫性血细胞减少、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性或抗人球蛋白试验阳性。一些免疫学试验表明，一些CD患者已失去抗原反应性，T抑制细胞缺失等。有作者认为CD是一种瘤前病变，因为CD病变的浆细胞免疫组化染色是单克隆的，个别患者血液中有单克隆免疫球蛋白，少数多中心患者可转化为恶性淋巴瘤。据报道，IL-6参与了CD的发病机制。比如将IL-6基因转入小鼠造血干细胞，可以成功获得类似CD的病理模型。也有研究证明CD淋巴结生发中心的B淋巴细胞可以分泌大量的IL-6。切除后，随着临床病情的改善，升高的血清IL-6水平也下降。此外，动物实验证实，人类疱疹病毒8型(HHV-8)，即卡波济氏肉瘤疱疹病毒(KSHV)参与了CD的发病。

5.临床上症状性CD可分为局灶型和多中心型。1.局灶性年轻人多见，发病年龄中位数为20岁。其中90%为病理透明血管型。患者表现为单个淋巴结无痛性肿大，慢慢生长形成直径几厘米至500px左右的巨大肿块，可发生在淋巴组织的任何部位，但以纵隔淋巴结最常见，其次为颈、腋、腹淋巴结，偶见于喉、外阴、心包、颅内皮下肌肉、肺、眼等结外组织。大部分没有全身症状，肿瘤切除后能存活很长时间，即有良性病程。10%为浆细胞型，腹部淋巴结受累常见，常伴有长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等全身症状。手术切除后，症状可全部消退，无复发。2.多中心型较局灶型少见，发病年龄较低，中位年龄57岁。患者多部位淋巴结肿大，容易扩散到浅表淋巴结。有全身症状(如发热)和肝

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