干燥综合征是什么病（干燥综合征是什么）

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干燥综合征又称自身免疫性外分泌腺疾病，是一种全身性慢性炎症性自身免疫性疾病。这种疾病单独存在时称为原发性干燥综合征，继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等其他自身免疫性疾病时称为继发性干燥综合征。原发性干燥综合征比继发性干燥综合征更常见。本文主要介绍原发性干燥综合征。干燥综合征主要侵犯外分泌腺，泪腺和唾液腺最常受累，导致干燥性角膜结膜炎和口干燥症，也可影响其他器官形成各种临床表现。【病因及发病机制】本病的病因目前尚不明确，遗传与发病机制有关。免疫遗传学研究认为，干燥综合征的发病与某些HLA(人类白细胞抗原)基因的频率有关。原发性干燥综合征患者HLA-B8、DR3和DRw52基因阳性率明显高于正常人。爱泼斯坦-巴尔病毒和逆转录病毒(如丙型肝炎病毒)与干燥综合征有关，病毒感染可诱发该病，可能与分子模拟有关。雌激素可激活多克隆B淋巴细胞，提高血清催乳素水平，增加免疫活性，加速自身免疫反应的进展，这也是为什么女性干燥综合征发病率明显高于男性的原因。【临床表现】原发性干燥综合征主要发生于40 ~ 60岁的女性，男女比例约为110。儿童和青少年也会生病。据国内报道，由于症状无特异性，从发病到确诊平均时间约6年。干燥综合征以外分泌腺和全身受累为特征。外分泌腺受损后，腺体被破坏，分泌减少，导致口腔、眼睛等部位出现干燥症状。(1)口干综合征：说话和吃固体食物时需要经常喝水；光滑、皲裂或溃烂的舌头；猖獗的龋齿——牙齿变黑、脱落，只留下残根；腮腺和/或颌下腺(一侧或两侧)出现一过性或慢性和复发性肿胀，可伴有疼痛和压痛；近50%的原发性干燥综合征患者有唾液腺肿大，但在继发性干燥综合征中很少见。口腔内容易发生由念珠菌感染或其他微生物感染引起的牙周病和口腔黏膜苔藓样病变。(2)干眼症(干性角膜结膜炎):眼睛干涩，有异物感，眼泪少，畏光，视力下降，乏力。(3)干燥症状可发生在呼吸道、消化道、阴道、皮肤、鼻腔等部位。干燥综合征还可引起全身症状：乏力明显，低热常见，反复高热是个别患者的突出表现。黏膜病变：双下肢可见紫癜样或结节性红斑样皮疹、口腔溃疡及雷诺征。骨、关节、肌肉病变：轻度关节痛，部分可肿胀，关节损害少见；少数患者有肌痛和肌无力；它可以并发严重的骨质疏松症。消化系统疾病：肝脾肿大、黄疸、转氨酶升高可引起梗阻性胆管炎和自身免疫性胆管炎，急慢性胰腺炎和萎缩性胃炎，可出现吞咽困难。还可能出现小肠吸收功能和胰腺外分泌功能低下，胃酸减少。肾脏病变：主要是远端肾小管病变，少数也可侵犯肾小球。可引起低钾性周期性麻痹、肾小管性酸中毒、肾性尿崩症、肾性佝偻病和尿路结石。神经病变：可有中枢和外周神经病变，起源于血管炎，外周神经病变较常见，主要累及三叉神经和其他感觉神经纤维，表现为超敏反应和感觉丧失，运动神经受累时可出现运动功能障碍。中枢神经病变可能包括癫痫发作、意识障碍、精神症状等。呼吸和心脏疾病：呼吸道干燥、干咳、肺间质纤维化、肺心病、心包积液，最终导致呼吸和心脏衰竭。

淋巴增生：多处淋巴结肿大，病理显示良性增生(假性淋巴瘤)。假淋巴瘤也可以转化为恶性淋巴瘤。血液系统疾病：白细胞减少症、血小板减少症和贫血。甲状腺疾病：慢性淋巴细胞性甲状腺炎引起甲状腺功能减退并不少见。原发性干燥综合征患者常出现关节炎或关节痛的症状和体征，并常表现为高滴度的类风湿因子阳性，因此有时会被误诊为类风湿性关节炎。患者常同时出现口干、眼干，抗SSA/SSB抗体可呈阳性。此时应考虑干燥综合征。原发性干燥综合征主要是一种多关节疾病，可累及大小关节，常累及膝关节、踝关节、掌指关节、肩关节和腕关节，呈对称性或不对称性。多为关节痛，常为非侵袭性关节炎。关节破坏很少见，很少造成关节畸形。x线检查很少显示关节间隙狭窄或骨质破坏。【实验室检查】干燥综合征患者除各种临床表现外，还可能有多种实验室检查异常，如ANA(抗核抗体)、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性，类风湿因子在干燥综合征中多为阳性，且滴度较高。干燥综合征抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率分别为70%和40%，对干燥综合征的诊断有重要价值。抗SSB抗体阳性率低于抗SSA抗体阳性率，但抗SSB抗体诊断特异性更高。抗SSA抗体和抗SSB抗体与疾病活动性无关，不随病情缓解而消失。此外，50%的原发性干燥综合征患者可检测到抗甲状腺球蛋白抗体，少数可检测到抗线粒体抗体和抗胃壁细胞抗体。高球蛋白血症是该病的特征之一。患者可能出现球蛋白升高，白蛋白比例降低，免疫球蛋白升高，主要是IgG。目前，IgG的水平与疾病活动性有关。【诊断】这种病的诊断并不难。目前多采用欧洲诊断标准和2002年修订的国际(分类)诊断标准。欧洲诊断标准：(1)干眼症3个月以上，或有沙眼，或每天需要人工泪液3次以上者为阳性。

(2)如有口干感3个月以上，或吃干粮需用水送服，或有反复或持续性腮腺肿大，其中任何一项阳性。

(3)滤纸试验5mm/5min或角膜染色指数4为阳性。(4)下唇黏膜活检单核细胞浸润病灶1/4mm2为阳性。(5)腮腺造影、唾液腺放射性核素扫描和唾液流速均为阳性。(6)血清抗SSA和抗SSB抗体阳性。任何人只要具备以上6项中的至少4项，就可以诊断为原发性干燥综合征。有一个

Ⅰ、口腔症状（3项中有1项或以上）：　　1、每日感到口干持续3个月以上；　　2、成人腮腺反复或持续肿大；　　3、吞咽干性食物时需用水帮助。　　Ⅱ、眼部症状（3项中有1项或以上）：　　1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；　　2、感到反复的沙子进眼或砂磨感；　　3、每日需用人工泪液3次或3次以上。

Ⅲ、眼部体征（任1项或以上阳性）：

1、Schirmer试验（＋）（≤5mm/5min）；

2、角膜染色（＋）（≥4van Bijsterveld记分法）。　　Ⅳ、组织学检查：

小唇腺淋巴细胞灶≥1Ⅴ，唾液腺受损（一项或以上阳性）：　　1、唾液流率（＋）（≤1.5ml/15min）；　　2、腮腺造影（＋）；　　3、唾液放射性核素检查（＋）。　　Ⅵ、自身抗体：

抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）。具体判定标准：　　（1）原发性干燥综合征无任何潜在疾病情况下，有下述两条可诊断：　　①符合上述6条中4条或4条以上，但条目Ⅳ和Ⅵ需至少1条阳性；　　②条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性。　　（2）继发性干燥综合征患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病，符合Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条）。　　（3）诊断1和2者必须除外颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病、应用抗乙酰胆碱药（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。　　【治疗】该病为一慢性疾病，一般来说是不能完全根治的，但也有可能完全停药，达到临床缓解。轻者只需对症治疗，而重者需要大剂量糖皮质激素，甚至化疗药物治疗。应采取以下治疗原则：　　（1）干燥综合征的患者应在风湿科、眼科、口腔科等多科医师的协商下制定治疗方案；目前尚不能根治，仅能减轻症状，延缓或阻止组织损伤。　　（2）无多系统损害者给予对症治疗。口干者可多饮水减轻口干症状，亦可给予环戊硫酮片对症治疗，国外有应用匹罗卡品等药。眼干者可使用人工泪液减轻眼干症状。干燥皮肤给予润肤品。另外，对非特异症状，如全身乏力、睡眠障碍等可给予对症治疗。　　（3）注意口腔卫生，定期行口腔科检查，选用不含除垢剂的牙膏以减少对口腔的刺激，使用含氟化物的牙膏以减少牙釉质的丢失；发生口腔念珠菌感染和口角炎时局部使用抗真菌药物；有鼻窦炎时应及时治疗。

（4）有多系统损害者应在对症治疗的同时，进行全身系统治疗。　 （5）合并关节肌肉病变者，口服非甾体抗炎药等治疗。　 （6）肾损害合并低钾性周期性麻痹，静脉补钾，待症状稳定后改为口服补钾治疗维持。对病程较长者应注意补充钙及活性VitD。　　（7）合并神经系统病变、肾损害、血管炎、肺间质病变、血液系统病变等，可应用糖皮质激素（如强的松、甲基强的松龙等）治疗，病情严重者，应联合应用免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨喋呤、环孢素、来氟米特等）治疗。　　结束语：干燥综合征是一种慢性疾病，病程进展相对较缓，规范治疗，一般预后良好，无内脏受累的患者生存时间接近普通人群。死亡原因主要为：肺间质纤维化合并感染、肺动脉高压、肾功能衰竭、淋巴瘤、中枢神经病变等。

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