支气管扩张症的病因的发病机制（支气管扩张症的病因有那些）

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1、病因

2、支气管扩张可分为先天性和继发性。先天性很少见，因为先天性支气管发育不良、先天缺陷或遗传性疾病，使肺的外围无法进一步发育，导致支气管扩张发达，如支气管软骨发育不全。有些患者出生后有支气管扩张，但也有先天性异常因素，如Kartagener综合征。除了支气管扩张，患者还可能伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化，这其实是睫状不动综合征的一个亚型。杨氏综合征中也可见支气管扩张，表现为阻塞性精子缺乏、慢性鼻窦炎、反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张患者表现为免疫球蛋白缺乏。IgG缺乏容易反复细菌感染，IgG2和IgG4的缺乏更为重要。

3、继发性支气管扩张的主要致病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞和支气管受累。这三个因素相互影响。儿童麻疹、百日咳、流行性感冒或严重肺部感染如肺炎克雷伯菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌、支原体感染破坏了支气管组织各层，特别是平滑肌纤维和弹性纤维，降低了粘膜纤毛清除功能，削弱了管壁的支撑功能。吸气咳嗽时管腔内压力增大，呼气时又无法回缩。分泌物在管腔内长期积聚，发展成支气管扩张。支气管肿瘤、支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄、异物吸入、粘液嵌塞或外因均可引起支气管腔不同程度的狭窄或阻塞，导致远端引流梗阻感染，支气管扩张。随着病情的进展，支气管周围的纤维组织增生，广泛的胸膜增厚，肺不张，胸腔负压，会导致支气管牵拉。同时，由于局部防御机制和清除功能的降低，反复感染会使支气管壁的肌层萎缩，软骨损伤，张力降低，在管壁的外力牵引下形成持久的扩张。

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