马凡氏综合征临床表现（马凡氏综合症的临床表现）

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马凡氏综合征的临床表现有哪些？

1.肌肉骨骼系统主要包括细长的四肢、蜘蛛状的手指(脚趾)、手指距离大于体长的伸出手臂、双手下垂于膝盖上方、上半身长于下半身。头畸形长，脸窄，腭弓高，耳朵大而低。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸腹部和手臂有皱纹。肌肉张力低，显示体质弱。韧带、肌腱、关节囊拉伸松弛，关节过度拉伸。有时可见漏斗胸、鸡胸、驼背、脊柱侧弯、脊柱裂等。

2.眼睛主要有晶体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜脱离、虹膜震颤等。男性多于女性。

3.约80%的心血管系统患者伴有先天性心血管畸形。常见的主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全、主动脉窦瘤、夹层动脉瘤和中主动脉囊性坏死引起的破裂。二尖瓣脱垂和二尖瓣反流也是必不可少的表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并传导阻滞、预激综合征、心房颤动、心房扑动等各种心律失常。

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