马方综合征及多普勒超声表现（马方综合征的超声检查的内容）

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1、马凡综合征系统的病理改变主要是主动脉根部中层囊性坏死，平滑肌破坏，胶原纤维异常，弹性纤维减少、变性、断裂，被瘢痕组织和黏液性物质取代，使主动脉中膜变薄，动脉壁弹性和强度下降。随着时间的推移，主动脉逐渐扩张，形成主动脉瘤。主动脉中层囊性坏死和血液的机械性冲击引起心内膜撕裂，血液进入主动脉中层，血管壁分为两层，形成血肿和夹层动脉瘤。血肿可向四周扩散，管壁脱皮面积增大。它可以侵犯近端的主动脉瓣，也可以侵犯远端的主动脉弓和降主动脉。其好发部位多在血流冲击强的地方。

2、主要超声表现为升主动脉瘤样扩张和主动脉窦扩张。彩色多普勒显示升主动脉多处红蓝血流，出现反流。夹层动脉瘤发生时，主动脉壁呈现两条分离的回声带，扩张的主动脉腔内漂浮着一条细长的带状强回声，这就是撕裂的内膜，腔内分为真腔和假腔两种。左心室流出道出现五彩舒张期返流束，随着左心室增大，室壁运动幅度增大，但发生心力衰竭时，运动幅度减小。

3、这种病的主要危害是心血管疾病，要早发现早治疗。诊断该病最简单有效的手段是超声心动图。超声心动图可清晰显示升主动脉、主动脉瓣和二尖瓣的形态学改变，明确主动脉夹层的位置、范围和类型。多普勒超声心动图能准确、快速地检测出病变引起的血流异常，区分真假腔，判断假腔内是否有血栓形成，准确判断破口位置，是影像学诊断的首选。

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