什么是特发性肺动脉高压（什么是特发性肺纤维化）

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1、特发性肺纤维化是指间质性肺炎的一种，找不到广泛肺纤维化的病因，仅限于肺的慢性进行性纤维化。

2、此病病因不明，但男性多于女性，发病缓慢，不易察觉。

3、主要症状为干咳和进行性呼吸困难，通常发生在活动后，患者会出现体重减轻、乏力、全身不适、肌肉和关节疼痛等症状。

4、肺部有蜂窝肺等特征性改变，肺功能下降严重。

5、末期病人非常痛苦。

6、特发性肺纤维化的可能原因包括：长期吸烟、遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、锯屑、石粉、牲畜、植物粉尘、农业粉尘、胃食管反流等。

7、这些因素可引起肺泡上皮细胞损伤，释放多种细胞因子，导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化，成纤维细胞增殖，细胞外基质过度沉积，导致肺结构改变。

8、这种疾病的病理变化是不可逆的。

9、治疗的目的是控制症状，降低未来风险，缓解症状，提高患者的生活质量，延缓疾病的进展。

10、目标是延长患者的生存时间。

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