先天性食道闭锁有哪些症状（先天性食道闭锁的病因是什么）

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先天性食管闭锁是由于胚胎期食管和气管发育异常，未形成完整的食管而导致的新生儿严重先天畸形之一。常合并胸肺畸形及其他畸形。

2.病因学

病因不明，可能与食管气管共同下降有关。胚胎早期的食道和气管都是由原始前肠产生的。胚胎第3周，原前肠两侧壁出现两条纵脊。到胚胎第5-6周，纵沟加深，纵脊越来越近，最后融合成一个隔膜，将前肠分成两个导管，腹侧形成气管，背侧形成食道。经过实质性的转化阶段，食道被管内的上皮细胞堵塞，然后管内出现空泡并相互融合，食道再次被穿透形成中空管。在胚胎8周内，如果胚胎分离或空谈不全，可能造成不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关，前肠血供减少，可导致闭锁。

3.诊断

1.临床表现

(1)口水咽不下去。出生后流涎皱眉，唾液经常溢出嘴唇周围。

(2)第一次喂食后，立即吐出，可能造成严重呛咳甚至窒息。

(3)因为食物不能进入胃肠道，所以脱水消瘦。

(4)导管经口腔或鼻腔置入时，在食管上段盲端被堵塞，无法进入胃内。

2.辅助检查

(1)X线平片：胸部正侧位片，显示后上纵隔T4食管盲囊充气阴影。但应该包括腹部。

(2)经鼻插入导管，直至堵塞或回流至咽部。大约8-10厘米长。X线不透光硅胶管在X线下可见从食管盲端返回。(T4)

(3)食管造影：经鼻插管注入0.5ml水剂造影剂(禁用硫酸钡)，随后注入1ml气体，拍正侧位胸片。

(4)X线、b超基本能满足心脏、血管、泌尿系统畸形、脊柱畸形的检查要求。

4.鉴别诊断

先天性食管狭窄可为单发或多发狭窄，严重狭窄可在出生后不久出现吞咽困难，吞咽后出现呕吐或呛咳，轻度病例可无症状。实验性放置胃管有阻力或困难。经胃管注入少量碘油的食管造影可显示狭窄段，食管上段轻度扩张。食管镜显示狭窄的部分。轻度病例，食管扩张是可行的。严重者应切除狭窄段，行食管成形术。

贲门失弛缓症是由于食管下段和贲门的肌间神经节细胞缺失或变性，导致舒张功能不全和反复呕吐。新生儿并不少见。呕吐发生在出生后几个月内，逐渐加重，但一般情况良好，严重者可引起肺炎和营养不良。食管造影显示食管下段和贲门明显狭窄，食管上段极度扩张呈漏斗状。可采用体位治疗，严重者可采用食管扩张治疗。

5.处理

1.该病出生后几天未经治疗即死亡，确诊后应尽快手术矫正畸形。

2.术前应注意适当补液，纠正脱水和电解质失衡。吸入性肺炎的预防和治疗。给抗生素，保持正常体温等。

3、发育良好，出生体重2.5kg以上，一般情况良好，无其他先天畸形或中度肺炎，可进行一期食管吻合术。

4.如果体重小于2kg，一般情况较差或有其他先天畸形病例，应分期手术。食管气管瘘一期切断缝合。进行腹部胃造口术以提供营养。通过颈部进行颈部食管造口术以预防吸入性肺炎。几周后，当体重增加到100公斤时，进行了第二次手术

型食管近端有瘘口与气管相通，远端盲，距离较远，占0.5%-1.0%。

型食管上段盲，下段与气管相通。两端距离小于2cm为 B型，距离大于2cm为 A型，占85%-90%。

型食管上下段分别与气管相通，占1%。

型无食管闭锁，但有与气管相通的瘘，占2%-5%。

诊断和治疗指南：

如果体重小于2kg，一般情况较差或有其他先天畸形病例，应分期手术。食管气管瘘一期切断缝合。进行腹部胃造口术以提供营养。通过颈部进行颈部食管造口术以预防吸入性肺炎。几周后，体重增加到3kg左右时进行第二次手术，食管上下段吻合。食管上下段是盲的，在没有食管气管瘘的病例中，食管的长度往往不足以进行端端吻合。这类案件也要分阶段操作。第一阶段通过颈部切口引出近端食管，切开近端食管盲端，引流粪便。另一个腹部切口用于食物和饮料的胃造口术。当孩子3-4岁时，应进行结肠造口术。

7.录取标准

一旦确诊，浮肿是咽不下去的。出生后出现流涎、起泡，唾液经常溢出嘴唇周围。第一次喂食后，立即吐出，可能造成严重呛咳甚至窒息；当通过口腔或鼻腔放置导管时，导管被阻塞在食道上部的盲端，无法进入胃中。你可以住院了。

8、危急值报告

没有

9、进入ICU指针

1、气短、呼吸困难；2、剧烈咳嗽，青紫。

10、咨询标准

1.

　　十1、 并发症及处理

　　1、肺炎、食管吻合口瘘 加强抗感染治疗，胸腔闭式引流术，必要时行再次开胸修补术;

　　2、食道狭窄 术后反复多次行食道扩张术，若效果欠佳，可行代食道术;

　　3、食道气管瘘复发 再次行手术结扎。

　　十2、 出院标准

　　1、患儿一般情况好，可正常进食配方奶或母乳;

　　2、呼吸平稳，无呼吸困难、气促，双肺无簦

　　3、食道造影提示食道通畅，无瘘存在。

　　十3、 随访指导

　　1、 出院1月、3月、6月门诊外科随访食道造影了解食道狭窄情况;

　　2、 根据患儿进食流质饮食后有无呛奶、反复感染肺炎等情况，早期行食道扩张术;

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

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