角化性皮肤病能治好吗（角化性皮肤病）

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毛囊角化病(Keratosis folliculorum)，又称达里耶病(Darier's disease，DD)，是一种遗传性慢性角化性皮肤病，以表皮细胞角化为基本病理改变。男女发病率大致相当，呈常染色体显性遗传模式，人群中患病率为1/3万~ 1/10万。临床上皮脂溢表现为头皮、前额、耳后、胸背部、四肢弯曲部位的角化、脂溢性丘疹，可伴有掌跖角化和指甲损伤。

【原因】

角化病是一种外显率较高的常染色体显性遗传性皮肤病，约71%的患者有家族史。除遗传因素外，也有学者根据部分患者血清中维生素A浓度低，用维生素A治疗有效，认为本病与维生素A代谢紊乱有关，但维生素A在本病病因中的作用仍需进一步研究。

由于早期损害在日晒部位，日晒后皮损加重，且趋于季节性，夏季加重，冬季好转。日光损伤可能是该病的加重因素。

有时皮损也可发生在不经常暴露的部位，如口腔黏膜、腹股沟、掌跖和甲床。因为这些区域往往容易受到物理创伤，而不是阳光伤害，物理摩擦也可能是一个加重因素。

【临床表现】

毛囊角化病通常发生在8 ~ 16岁，5岁以前少见，但任何年龄均可发生。本病无明显性别差异，夏季较冬季有加重趋势。

皮损常发生在皮脂溢部位，如前额、头皮、耳朵、鼻唇沟、颈、肩、胸、中背、腋下等。还可以延伸到整个躯干、四肢屈曲侧、臀部、外生殖器等。最早的皮肤损伤的常见部位在耳后。早期皮损为小而坚实、肤色正常的小丘疹，呈对称分布，偶见单侧分布，呈带状或线状。很快，它们就长满了灰色、棕色或黑色油腻的痂。剥去痂皮后，丘疹顶端露出漏斗状凹坑，丘疹逐渐长成疣状，常呈簇状并趋向融合，形成不规则的疣状斑块。位于出汗和摩擦部位(如腋下和腹股沟)的皮肤病变显著增生，通常为疣状或乳头状瘤样，局部因恶臭而潮湿，覆盖有皲裂、浸湿和脓性渗出物。

[诊断]

根据临床表现和病理检查结果，诊断并不困难，但有时需要与下列疾病相鉴别：

1.黑棘皮病：皮损颜色较深，多局限于肘部、腹股沟等身体屈曲部位，呈柔软的乳头状瘤样形态。恶性型常伴有内脏腺癌。

2.融合性网状乳头状瘤病：好发于青年，好发于乳房和肩部之间。为黄褐色扁平丘疹，逐渐融合成网状斑块。

3.脂溢性角化病：好发于中年以上成人的面部、手背、躯干和上肢。它是一种褐色扁平斑丘疹，表面光滑或呈乳头状瘤样改变。

[治疗]

1.目前还没有满意的疗法。应该注意避免暴露在烈日下。尝试服用维生素A，每天10 ~ 20万U，至少2个月。如果无效，就停止使用。如果疗效好，考虑减量维持。治疗过程中应注意维生素A过量，尤其是儿童。也可以试试皮质类固醇，如果有光敏性可以试试氯喹。应使用抗生素治疗伴有恶臭脓痂的增生性皮疹。

2.皮损可用外用角质溶解剂治疗，如维甲酸软膏、硫代水杨酸软膏等。5-氟尿嘧啶软膏是有帮助的。对于孤立的斑块病变，激光，冷冻，X射线照射或手术切除是可行的。

3.中医疗法：健脾祛湿润肤为宜。可以加减健脾祛湿汤、二妙丸、处士凌薇汤。

第二节毛孔汗角化症

毛孔角化病是一种特殊的角化病，组织学上表现为圆锥状片层的出现。圆锥形薄片由薄的圆柱形薄片形成

1.Mibelli型：病变开始是一个小的、棕色的、角质化的丘疹，逐渐扩展为规则的环形斑块，边界清晰，角质化程度高。边界往往高于1mm，包括线形沟槽。病变为角化过度和疣状。中枢常萎缩、无毛、出汗不足，并伴有色素沉着或脱发。直径从几毫米到几厘米不等的几处损伤。常见于四肢、臀部和外生殖器。它也可见于面部和口腔，并可累及手掌和脚底。

这种类型从儿童期开始，数年后损害慢慢扩大，往往不对称。这种模式是特征性的，有限的，大多是单侧的，具有巨大的损伤，清晰的边界和诊断沟。男性更常见。

2.播散性浅表型和播散性光化性浅表型：DSP广泛存在，主要累及四肢，为双侧对称性。病变也见于腋窝、腹股沟、会阴、手掌和脚底以及粘膜。在大约50%的情况下，损害发生在暴露区域(DSAP)，这种情况在夏季会加剧。损伤小，表浅，简单，成簇，肢体伸展侧甚至可以看到上百个。起初皮损为小的角质化丘疹，多为中央凹，直径1 ~ 3 mm，干燥，有红斑、色素沉着或正常肤色。逐渐变为表面环状损害，并伴有轻微的中央萎缩，周围有间断的堤状隆起，顶部有沟纹。DSP和DSAP比较常见，多发生在30 ~ 40岁，发展缓慢，持续数年。虽然女性更常见，但家族患病时男女比例是50/50。银屑病患者长期暴露在紫外线下，如光化学疗法和光疗，可导致DSAP加重或延长。DSAP出现在阳光强烈的地区，但在黑人中很少见。

3.掌跖播散型：是一个小的浅表的、相对单一的病灶，边界清楚，周围呈堤状隆起，高度小于1mm。足底角化广泛，沿隆凸纵向沟纹明显。损伤首先见于手掌和脚底，然后蔓延到四肢、躯干等部位，包括未暴露部位，数量较多。痒和刺痛。黏膜病变较小，呈环状或跑步状，乳白色无症状，数量较多。男性患病人数是女性的两倍。它通常始于青春期和成年早期。

4.线状：可单侧、线状、广泛累及，类似于线状疣状表皮痣。病变与Mibelli型相同，包括苔藓样丘疹、小环状病变和中央病变。

　　5、斑点型：常与Mibelli型或线型相关。为见于掌跖部的大量、小的、不连续的斑点，角化过度，伴有细的高起边缘。损害可呈线状排列，也可聚集成斑块样。临床上必须注意与斑点型掌跖角化症相鉴别。

　　根据临床表现，一般诊断不难，必要时可做活组织检查证实。该病组织病理象有诊断价值。

　　【治疗】

　　1、全身疗法：避免日晒，可口服氯喹，0.25g，2次/d。可试用维生素A 5万～10万U，3次/d;或异维A酸(13-顺维甲酸)，0.5～1mg/kg，2次/d。

　　2、局部治疗：数目少而范围小的皮损可用冷冻、电灼或激光。局部外用角质溶解剂，如10％水杨酸软膏或0.1％维A酸软膏等。

　　3、中医治疗：法宜养血润肤，可润肤丸或温经汤、苍术膏。

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