什么是干燥速率（什么是干燥综合征）

大家好，知识小咪来为大家解答以上的问题。什么是干燥速率，什么是干燥综合征很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

[概述]

干燥综合征(SS)是一种自身免疫性疾病，其外分泌腺，尤其是泪腺和唾液腺有大量淋巴细胞浸润。除了体外的分泌腺，其他器官也可受累，产生相应的功能障碍。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺的上皮细胞，故又称自身免疫性外分泌腺上皮炎症或自身免疫性外分泌腺疾病。在临床上，除了唾液腺和泪腺功能受损引起的口干、眼干外，还有外分泌腺和腺体外其他器官受累引起的多系统损害的其他症状。血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。这种病分为原发性和继发性两种。继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和系统性硬化症的称为继发性干燥综合征(2 SS)，无其他自身免疫性疾病的称为原发性干燥综合征(1 SS)。本节主要描述原发性干燥综合征。

原发性干燥综合征是一种全球性疾病，我国患病率为0.3% ~ 0.7%，老年人患病率为3% ~ 4%。本病好发于女性，男女比例为1: 9 ~ 20。发病年龄多在40 ~ 50岁。也见于儿童。

干燥综合征在中医文献中没有类似的病名记载。1989年，全国痹证中医委员会明确将其命名为“燥痹”。内热伤津，精血内虚，或失血过多，或因出汗、呕吐、下半身伤津而致肾精不足，导致五脏虚损；肺失循环，水气不能沉降，鼻音减少；脾失升降，唾液减少；心阴不足，肝血耗暗，泪液减少；肾水枯竭，唾液减少；胃肠液干涸；三焦气化，经络不通。

【临床表现】

1.口干是由于唾液分泌减少引起的。患者经常频繁喝水，严重者进食困难。猖獗龋的剥落和变黑具有诊断特异性。40%的患者唾液腺对称肿大，反复发作，表面光滑，质地不硬。如果腺体坚硬呈结节状，就要警惕恶变了。

2.干眼症是由泪腺分泌功能低下引起的。眼睛干涩，有异物摩擦感，伴有分泌物增多，严重者可引起角膜溃疡，甚至穿孔、失明。

3.皮肤黏膜皮肤干燥发痒，鼻腔阴道干燥。可有高球蛋白血症引起的荨麻疹样皮疹、结节性红斑、紫癜样皮疹。除干燥外，粘膜受损时也可能出现溃疡。

4.关节肌肉70% ~ 80%的患者有关节疼痛，只有10%有关节炎，关节损伤很少。可有肌无力、肌酶谱升高和肌电图改变。

5.50%的呼吸系统患者有肺泡炎，少数患者有肺间质纤维化，肺功能下降。随着病情的进展，出现胸闷、喘息等症状。

6.消化系统可能因喉咙痛、食道干燥和食道运动障碍而出现吞咽困难。腺体分泌减少易并发慢性萎缩性胃炎，少数也可并发急慢性胰腺炎。25%的患者有肝功能损害，转氨酶升高，甚至黄疸，肝脾肿大更为常见。一些患者出现顽固性腹泻。

7.约50%的肾损害患者合并肾损害，其中90%为远端肾小管受累，引起I型肾小管酸中毒。其临床特征为：周期性低钾性瘫痪、肾性佝偻病、肾性尿崩症，每日尿量3000ml以上。近端肾小管受累罕见，少数患者有预后不良的肾小球肾炎。

8.神经系统不同部位的血管炎可引起中枢神经系统和周围神经系统的病变。中枢神经系统发生率低，多为暂时性性功能障碍，也可形成神经损害；周围神经病较为常见，主要累及三叉神经和其他感觉纤维，但也累及运动神经，导致超敏反应、感觉丧失

1.抗核抗体阳性率为50% ~ 80%。SS患者血清中存在多种抗核抗体，如抗SSA抗体、抗SSB抗体和抗RNP抗体。其中抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率最高，是诊断SS的特异性抗体。

2.类风湿因子(RF)患者70% ~ 90% RF阳性。

3.高球蛋白血症是这种疾病的另一个特征。大多数患者有明显的高球蛋白血症，是多克隆的。当免疫球蛋白从多克隆增加到单克隆时，我们应该警惕恶性淋巴增生。

4.尿液pH值升高。当SS并发肾小管酸中毒时，尿pH值升高。一般尿检pH大于6.5。

[诊断标准]

1.口干症诊断标准。任何人在以下四项检查中出现两项异常，都可以诊断为口干症。

(1)唾液流速为：未刺激唾液流速为0.06ml/min，各年龄组均不相同，老年人较低。

(2)腮腺切除术中腮腺病变有导管和小腺体破坏的征象。

(3) 1灶性淋巴细胞浸润在：例下唇活检组织中异常。“4mm2”聚集50个淋巴细胞为一个病灶。

(4)核素显像显示3360唾液腺摄取量和排泄量均低于正常值。

2.干燥性角膜炎的诊断标准凡在以下四项检查中出现两项异常，均可诊断为干燥性角膜炎。

(1)滤纸试验(schirmer试验):5分钟滤纸润湿长度15mm为正常，5分钟润湿长度10mm为异常。

(2)泪膜破裂时间(BUT)是：但是比1短。

　　(3)角膜染色:裂隙灯下角膜染色点超过10为异常。

　　(4)结膜活检:结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润者为异常。

　　3、目前SS国际上尚无统一的诊断标准,以下为2002年国际分类(诊断)标准(表1和表2):

　　表1 干燥综合征分类标准项目

　　口腔症状:3项中有1项或1项以上

　　1、每日感口干持续3个月以上

　　2、成年后腮腺反复肿大或持续肿大

　　3、吞咽干性食物时需用水帮助

　　Ⅱ.眼部症状:3项中有1项或1项以上

　　1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上

　　2、有反复的沙子进眼或磨砂感觉

　　3、每日需用人工泪液

　　Ⅲ.眼部体征:下述检查任一项或1项以上阳性

　　1、Schimer I试验(+)(≤5mm/5min)

　　2、角膜染色(+)(≥4van Bijsterveld 计分法)

　　Ⅳ.组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶)

　　Ⅴ.唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性

　　1、唾液流率(+)(1.5ml/15min)

　　2、腮腺造影(+)

　　3、唾液腺放射性核素检查(+)

　　Ⅵ.自身抗体:抗SSA抗体或抗SSB抗体(+)(双扩散法)

　　表2 表1 中项目的具体分类

　　1、原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断:

　　符合表1中4条或4条以上,但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和(或)条目Ⅵ(自身抗体) ，条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性

　　2、继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合表1的I和Ⅱ中任1条,同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条

　　3、必须除外 颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,AIDs,淋巴瘤,结节病,GⅤH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)

　　【鉴别诊断】

　　1、系统性红斑狼疮 干燥综合征多见于中老年妇女,发热、尤其是高热的不多见,无颧部皮疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害,高球蛋白明显,低补体血症少见,预后良好。

　　2、类风湿关节炎干燥综合征的关节炎症状远不如类风湿关节炎明显和严重,极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎很少出现抗SSA抗体和抗SSB抗体。

　　3、非自身免疫病的口干,如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。

　　【治疗】

　　1、一般治疗

　　1、健康教育 教育患者正确认识本病，使其了解本病的治疗原则及药物的用法及不良反应等，积极配合治疗，并嘱患者避风、寒、湿邪，做好皮肤、眼睛、口腔、呼吸道的护理，进食富含钾离子的食物。

　　2、体育医疗 嘱患者进行有规律的体育医疗，以防止骨质疏松症的发生，更有利于保持关节的灵活性。

　　2、药物治疗

　　(一)中医治疗

　　1、证候辨证论治

　　(1)燥伤肺阴，肺气痹阻证

　　证候：咽痒干咳，胸闷短气，痰少稠黏而不易咯出，或痰中夹血，量少色暗;或声音嘶哑，鼻干少涕，或午后颧红，潮热盗汗，手足心热，神疲胁痛，日渐消瘦，皮毛干燥，或局部肌肤麻木不仁。舌红苔少乏津，或舌光剥，脉细数或沉涩。

　　治则：生津润燥，轻清宣肺。

　　方药：清燥救肺汤加减。

　　(2)燥伤心阴，心脉痹阻证

　　证候：心悸怔仲，烦躁不宁，惊惕不安，多梦易醒，胸闷钝痛，或灼热疼痛，或痛引肩背及臂内侧，时发时止。口舌干燥，手足心热，盗汗。舌红少津，或有瘀斑，无苔或少苦，或舌光剥，脉细数或细涩兼结、代。

　　治则：益气养阴，生津润燥。

　　(3)燥伤胃阴，脾虚肌痹证

　　证候：饥不欲食，或食入不化;胃脘嘈杂，或隐隐作痛，或呃逆干呕，口咽干燥，心烦意乱，或大便燥结，形体消瘦，甚则肌肉萎缩、四肢无力、举步不健。舌质暗红少津，或舌质剥裂，苔薄黄或无苔，脉细数或细涩。

　　治则：养脾益胃，生津润燥。

　　方药：养脾润胃汤加减。

　　(4)燥伤肾肝之阴，筋脉痹阻证

　　证候：头痛眩晕，面部烘热，两目干涩，口干咽燥，唇赤颧红;筋惕肉，关节疼痛，屈伸不利;烦躁易怒，两胁疼痛，五心烦热，潮热盗汗，失眠多梦，便秘尿赤，形体消瘦，女子月经量少或闭经。舌红少津，或舌质暗红或瘀紫，少苔或无苔或花剥苔，脉细数或沉涩。

　　治则：滋阴润燥，荣筋通络。

　　方药：知柏地黄丸加减。

　　2、中成药辨证论治

　　(1)偏于寒证者：可配川贝枇杷膏、复方鲜竹沥液、杞菊地黄丸以减轻干咳及双目干涩等症状。

　　(2)偏于热症者：可配白芍总苷胶囊。

　　(3)中药代茶饮：患者诉口干、咽干为甚者，可给予清热利咽饮：金银花6g、麦冬6g、玉蝴蝶6g、藏青果2枚。

　　(4)静脉用药：

　　瘀血证候者，可静脉滴注活血化瘀通络药物。

　　3、外治法辨证治疗

　　(1)偏于寒证者：中药热敷+离子导人、超声药物透入、药罐疗法+电磁治疗。

　　(2)偏于热证者：中药湿包裹、半导体激光治疗、超声药物透入。

　　3、西医治疗

　　(一)局部治疗

　　1、口干燥症的治疗

　　2、干眼症的治疗

　　3、肌肉、关节痛的治疗 。

　　4、纠正低血钾症

　　(二)系统损害的治疗

　　(三)生物制剂

　　(四)其他治疗

　　【调护】

　　1、心理调护 pSS患者焦虑与抑郁的发生率明显高于正常人群，而神经内分泌轴(肾上腺、性腺及甲状腺轴)功能相对低下可以部分解释pSS患者出现的情绪障碍。pSS患者最常见的是忧郁的特质、歇斯底里和抑郁症倾向，说明pSS患者带有人格改变，易发生抑郁、焦虑等心理障碍，提示SS患者长期以来受到严重心理困扰，有明显抑郁、焦虑等情绪表现。pSS是慢性病，病程长，目前无治愈手段，易反复发作，且会出现多系统损害，使患者的生活质量严重下降，给患者带来沉重的心理压力，对患者认知、情绪和行为产生不良影响，尤其是部分缺乏医学知识的患者甚至会产生恐惧及猜疑心理，因此阻碍医患双方的交流。

　　2、生活调护 对于口干燥症患者，应避免吸烟、饮酒，避免服用引起口干加重的药物;注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。可以用复方甘油止痒乳，维生素E乳及市售润肤露等都有很好的保护皮肤作用。要勤换衣裤、被褥，保持皮肤清洁。将室内湿度控制在50％到60％，温度保持在18℃到21℃，可以缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并可预防感染。饮食宜进易消化的食品，注意营养结构的合理调配，饮食宜清淡。忌食肥甘厚味和辛辣香燥食物。

　　3、治疗调护

　　(1)口腔调护：发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5％甲硝唑涂擦，避免使用甲紫，以免加重口腔干燥症状。对口腔继发真菌感染者，外用制霉菌素片50万单位溶于500ml生理盐水，每次10~20ml，每日3~4次漱口，或给予4％碳酸氢钠溶液每次10~20ml，每日3~4次漱口，严重者可给予氟康唑每日50mg，连服7~14日。

　　(2)眼睛调护：应尽量避免应用降低泪液分泌的制剂如利尿药、抗高血压药、抗抑郁药。

　　(3)皮肤调护：原发性干燥综合征有皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛，应注意阴部卫生，可适当使用洁尔阴洗液或润滑剂如甘油、蓖麻油等。

　　(4)呼吸道调护：对痰黏稠难以咳出的患者可做雾化吸人。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

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