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角化型皮肤病怎么办(角化性皮肤病)

发布时间:2022-07-08 23:00:32赖霭晨来源:

导读大家好,知识小咪来为大家解答以上的问题。角化型皮肤病怎么办,角化性皮肤病很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!第一节毛囊角化病毛...

大家好,知识小咪来为大家解答以上的问题。角化型皮肤病怎么办,角化性皮肤病很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!

第一节毛囊角化病

毛囊角化病(Keratosis folliculorum),又称达里耶病(Darier's disease,DD),是一种遗传性慢性角化性皮肤病,以表皮细胞角化为基本病理改变。男女发病率大致相当,呈常染色体显性遗传模式,人群中患病率为1/3万~ 1/10万。临床上皮脂溢表现为头皮、前额、耳后、胸背部、四肢弯曲部位的角化、脂溢性丘疹,可伴有掌跖角化和指甲损伤。

【原因】

角化病是一种外显率较高的常染色体显性遗传性皮肤病,约71%的患者有家族史。除遗传因素外,也有学者根据部分患者血清中维生素A浓度低,用维生素A治疗有效,认为本病与维生素A代谢紊乱有关,但维生素A在本病病因中的作用仍需进一步研究。

由于早期损害在日晒部位,日晒后皮损加重,且趋于季节性,夏季加重,冬季好转。日光损伤可能是该病的加重因素。

有时皮损也可发生在不经常暴露的部位,如口腔黏膜、腹股沟、掌跖和甲床。因为这些区域往往容易受到物理创伤,而不是阳光伤害,物理摩擦也可能是一个加重因素。

【临床表现】

毛囊角化病通常发生在8 ~ 16岁,5岁以前少见,但任何年龄均可发生。本病无明显性别差异,夏季较冬季有加重趋势。

皮损常发生在皮脂溢部位,如前额、头皮、耳朵、鼻唇沟、颈、肩、胸、中背、腋下等。还可以延伸到整个躯干、四肢屈曲侧、臀部、外生殖器等。最早的皮肤损伤的常见部位在耳后。早期皮损为小而坚实、肤色正常的小丘疹,呈对称分布,偶见单侧分布,呈带状或线状。很快,它们就长满了灰色、棕色或黑色油腻的痂。剥去痂皮后,丘疹顶端露出漏斗状小凹,丘疹逐渐变为疣状,常呈簇状,并趋向融合,形成不规则的疣状斑块。位于出汗和摩擦部位(如腋下和腹股沟)的皮肤病变显著增生,通常为疣状或乳头状瘤样,局部因恶臭而潮湿,覆盖有皲裂、浸湿和脓性渗出物。

[诊断]

根据临床表现和病理检查结果,诊断并不困难,但有时需要与下列疾病相鉴别:

1.黑棘皮病:皮损颜色较深,多局限于肘部、腹股沟等身体屈曲部位,呈柔软的乳头状瘤样形态。恶性型常伴有内脏腺癌。

2.融合性网状乳头状瘤病:好发于青年,好发于乳房和肩部之间。为黄褐色扁平丘疹,逐渐融合成网状斑块。

3.脂溢性角化病:好发于中年以上成人的面部、手背、躯干和上肢。它是一种褐色扁平斑丘疹,表面光滑或呈乳头状瘤样改变。

[治疗]

1.目前还没有满意的疗法。应该注意避免暴露在烈日下。尝试服用维生素A,每天10 ~ 20万U,至少2个月。如果无效,就停止使用。如果疗效好,考虑减量维持。治疗过程中应注意维生素A过量,尤其是儿童。也可以试试皮质类固醇,如果有光敏性可以试试氯喹。应使用抗生素治疗伴有恶臭脓痂的增生性皮疹。

2.皮损可用外用角质溶解剂治疗,如维甲酸软膏、硫代水杨酸软膏等。5-氟尿嘧啶软膏是有帮助的。对于孤立的斑块病变,激光,冷冻,X射线照射或手术切除是可行的。

3.中医疗法:健脾祛湿润肤为宜。可以加减健脾祛湿汤、二妙丸、处士凌薇汤。

第二节毛孔汗角化症

毛孔角化病是一种特殊的角化病,组织学上表现为圆锥状片层的出现。圆锥形薄片由薄圆柱形形成

1.Mibelli型:病变开始是一个小的、棕色的、角质化的丘疹,逐渐扩展为规则的环形斑块,边界清晰,角质化程度高。边界往往高于1mm,包括线形沟槽。病变为角化过度和疣状。中枢常萎缩、无毛、出汗不足,并伴有色素沉着或脱发。直径从几毫米到几厘米不等的几处损伤。常见于四肢、臀部和外生殖器。它也可见于面部和口腔,并可累及手掌和脚底。

这种类型从儿童期开始,数年后损害慢慢扩大,往往不对称。这种模式是特征性的,有限的,大多是单侧的,具有巨大的损伤,清晰的边界和诊断沟。男性更常见。

2.播散性浅表型和播散性光化性浅表型:DSP广泛存在,主要累及四肢,为双侧对称性。病变也见于腋窝、腹股沟、会阴、手掌和脚底以及粘膜。在大约50%的情况下,损害发生在暴露区域(DSAP),这种情况在夏季会加剧。损伤小,表浅,简单,成簇,肢体伸展侧甚至可以看到上百个。起初皮损为小的角质化丘疹,多为中央凹,直径1 ~ 3 mm,干燥,有红斑、色素沉着或正常肤色。逐渐变为表面环状损害,并伴有轻微的中央萎缩,周围有间断的堤状隆起,顶部有沟纹。DSP和DSAP比较常见,多发生在30 ~ 40岁,发展缓慢,持续数年。虽然女性更常见,但家族患病时男女比例是50/50。银屑病患者长期暴露在紫外线下,如光化学疗法和光疗,可导致DSAP加重或延长。DSAP出现在阳光强烈的地区,但在黑人中很少见。

3.掌跖播散型:是一个小的浅表的、相对单一的病灶,边界清楚,周围呈堤状隆起,高度小于1mm。足底角化广泛,沿隆凸纵向沟纹明显。损伤首先见于手掌和脚底,然后蔓延到四肢、躯干等部位,包括未暴露部位,数量较多。痒和刺痛。黏膜病变较小,呈环状或跑步状,乳白色无症状,数量较多。男性患病人数是女性的两倍。它通常始于青春期和成年早期。

4.线状:可单侧、线状、广泛累及,类似于线状疣状表皮痣。病变与Mibelli型相同,包括苔藓样丘疹、小环状病变和中央病变。

  5、斑点型:常与Mibelli型或线型相关。为见于掌跖部的大量、小的、不连续的斑点,角化过度,伴有细的高起边缘。损害可呈线状排列,也可聚集成斑块样。临床上必须注意与斑点型掌跖角化症相鉴别。

  根据临床表现,一般诊断不难,必要时可做活组织检查证实。该病组织病理象有诊断价值。

  【治疗】

  1、全身疗法:避免日晒,可口服氯喹,0.25g,2次/d。可试用维生素A 5万~10万U,3次/d;或异维A酸(13-顺维甲酸),0.5~1mg/kg,2次/d。

  2、局部治疗:数目少而范围小的皮损可用冷冻、电灼或激光。局部外用角质溶解剂,如10%水杨酸软膏或0.1%维A酸软膏等。

  3、中医治疗:法宜养血润肤,可润肤丸或温经汤、苍术膏。

本文到此结束,希望对大家有所帮助。

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