什么是黑棘皮病如何治疗（什么是黑棘皮病 如何治疗）

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1.病因和发病机制

这可能与在细胞受体水平刺激角质细胞和皮肤成纤维细胞的细胞因子的增加有关。主要是胰岛素抵抗，即胰岛素受体前抵抗；受体抗性；受体后抗性。这些抗性中的一些与遗传质量有关。肿瘤产物的分泌具有胰岛素样活性，作用于细胞受体水平，可能是恶性黑棘皮病的病因。已知肿瘤组织中表皮生长因子受体增加，转化生长因子-a染色明显。这两种物质相互作用，可使角质细胞明显增生，引起本病。此外，作用于细胞受体水平的其他因素，如药物或自身免疫现象，也可导致此病。

2.临床表现

皮疹开始时为色素沉着、干燥、皮肤增厚，呈灰褐色或黑色，增厚明显。表面可有类似天鹅绒的小乳头状隆起，然后皮纹加深，呈乳头状瘤样增生。擅长面部、颈部、腋窝、背部、外生殖器、腹股沟和其他皮肤褶皱如乳房下和腋窝。这种病分为八型，各型皮损基本相同，只是严重程度和侵犯范围不同。严重的皮损几乎可累及全身，可有掌跖皮肤增厚。

1.良性黑棘皮病：一种罕见的遗传性皮肤病。发生于新生儿或幼儿期，有家族倾向。起初皮损为单侧，病变较轻，远端肢体不受累。口腔黏膜细皱，呈丝绒状，病程进展缓慢。青春期后，皮损停止扩大，保持稳定或消退。这种类型与多发性黑素细胞痣有关，是一种常染色体显性遗传病，有不同的表型。

2.肥胖性黑棘皮病：以前称为假性黑棘皮病。这是这种疾病最常见的类型。男人和女人都会生病。多见于25-60岁人群。黑人和肥胖者容易脱发。皮损多见于皱褶处，尤其是腋窝、腹股沟、小阴唇。大腿上部或大阴唇可见不规则色素斑，皮损随体重减轻可完全消退。但是色素依然存在。

3.症状性黑棘皮病：这种类型是某些综合征的皮疹表现，出现在综合征A、综合征B等综合征中。

4.A型综合征：发生于具有男性体征或过度生长的年轻女性，也称为毛发-黑棘皮综合征、高雄激素血症和胰岛素抵抗的黑棘皮病。有些可能有多毛和多囊卵巢，但也有肢端肥大症、阴蒂肥大和肌肉痉挛。这种类型是家族性的，多见于婴儿或儿童患有黑棘皮病的黑人妇女。也可能发生在男性身上。R-M综合征、假性肢端肥大症或小妖精综合征患者也可通过该病的临床特征进行诊断。

5.B型综合征：好发于中老年女性自身免疫性疾病=，平均发病年龄39岁。黑棘皮病有不同的表现，可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、sj？格伦综合征、混合性结缔组织病、白癜风或桥本甲状腺炎。而实验室的异常大多只是免疫方面的，比如白细胞减少，抗DNA抗体效价高。

6.Hirschowitz综合征：该综合征包括儿童期家族性完全神经性耳聋，周围感觉神经进行性脱髓鞘，胃窦蠕动消失，回肠和低位空肠多发性憩室，可引起广泛的黑棘皮病。原因不明。

7.脂肪营养不良伴黑棘皮病：除黑棘皮病外，还有全身性完全皮下脂肪缺乏和严重的胰岛素抵抗。

此外，与黑棘皮病相关的其他综合征有肝豆状核变性和Alstr？n综合征、Crouzon综合征、Capozucca综合征、Costello综合征、Rud综合征、Bloom综合征等。

8.恶性黑棘皮病：皮损常由肿瘤诱发。皮疹发展迅速且严重，可累及四肢，色素较突出，掌跖或广泛角化过度。指甲易碎或有棱纹。头发会掉。眼周和唇周可见疣状或乳突状增生。这种类型的发病率男女相当，多见于中老年人，偶尔见于儿童。几乎都伴有内脏癌，多为腺癌，其中以胃癌最常见，其次为胰腺癌、肝胆管癌、结肠癌、直肠癌、子宫癌、卵巢癌、前列腺癌、食道癌、乳腺癌或肺癌。皮肤病变与肿瘤密切相关。病变严重时，肿瘤会增大，肿瘤切除后病变会暂时缩小或消失。Curth等人报道61%的皮肤损伤与肿瘤同时发生。最近，据报道，在大多数患者中，黑棘皮病先于肿瘤。该病可与内脏恶性肿瘤的其他三种皮肤标志性疾病，即Leser-Trelat综合征、鲜红色皮肤乳头状瘤和掌跖角化过度合并。

9.黑棘皮病：这种类型多见于黑色皮肤。擅长手和脚的背面，表现为有色素的天鹅绒般的角化过度。总体健康状况良好。

10.单侧黑棘皮病：可能是痣样黑棘皮病。这种类型被认为是一种不规则的常染色体显性遗传病。常发生于出生、儿童期或青春期，可能是良性黑棘皮病的早期表现。但多为持续性单侧皮疹，可逐渐扩大并保持稳定或一段时间后自然消退。

1.药物性黑棘皮病：这类致病药物系统给药有皮质类固醇、烟酸、雌激素如己烯雌酚、垂体提取物、胰岛素、三嗪苯甲酰胺、甲基睾丸酮、口服避孕药和夫西地酸等。外用夫西松酸可引起黑棘皮病，局部注射胰岛素也可引起局限性黑棘皮病。

3.病变

表皮中度角化过度和乳头状瘤病。典型乳头呈指状向上突出，乳头间凹陷处有轻度或中度棘层肥大和角质，而乳头顶部和侧面基底层变薄，皮嵴明显。基底层色素增生。真皮内可见黑色素细胞。血管周围有少量淋巴细胞浸润。

4.防治

对于恶性黑棘皮病，必须积极探查内脏恶性肿瘤，手术切除。良性患者一般不需要治疗。如果皮损造成美容缺陷，可以进行美容手术。假性肥胖，纠正肥胖，体重恢复正常后，皮疹大多可以自然消退。药源性患者的皮疹在停用致病药物后会痊愈。

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