慢性粒细胞白血病 指南（慢性粒细胞白血病相关知识）

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1、1.什么是慢性粒细胞白血病(CML)？慢性粒细胞白血病是一种以人骨髓中粒细胞不受控制的生长和血液中的积聚为特征的疾病。

2、这种获得性的骨髓造血干细胞，也就是成熟的粒细胞，是通过恶性克隆获得的。

3、这种疾病源于一种叫做费城染色体的染色体移位现象(即9号染色体的长臂向22号染色体的短臂移动)。

4、CML具有特征性的费城染色体，使9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因，是恶性克隆的基因标志。

5、由于多能造血干细胞恶性增殖，累及粒系、红系、巨核系等多系，急性期可转化为淋巴细胞白血病。

6、大多数患者的病因不明，电离辐射是CML唯一明确的危险因素。

7、据报道，日本核爆幸存者中CML的发病率增加了7倍，CML的发病率在这一群体的年轻人中最高，尤其是5岁以下的儿童。

8、2.主要临床表现大多数患者在确诊时处于慢性期，起病缓慢。

9、开始时，症状和体征较轻。

10、常见症状包括：全身不适、疲劳、体重减轻、发烧、骨和关节痛。

11、少数患者无症状，只有在血常规检查中白细胞计数升高时，才诊断出该病。

12、严重的骨和关节痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润在急诊期更常见。

13、1.淋巴结肝脾肿大：可见巨脾、肝肿大，淋巴结稍肿大，上腹部胀满或左上腹有肿块。

14、约90%的患者有脾肿大，程度不同，可达肋骨下，巨脾者较硬，常有切口。

15、脾脏剧烈疼痛或脾内摩擦音是脾梗死的征兆。

16、50%的患者有轻度到中度的肝肿大。

17、淋巴结肿大很少见。

18、2.中枢神经系统受累：视网膜病变、视盘水肿等。

19、3.皮肤：少数患者有皮肤浸润和皮肤结节。

20、4.其他：也可出现肺功能障碍、关节炎和阴茎异常勃起。

21、约14%的患者易发生溃疡，多由嗜碱性粒细胞增多引起。

22、原始细胞数量过多引起的白细胞潴留常见于儿童ACML，但症状较轻。

23、3.实验室检查。

24、外周血象：以白细胞增多为主，80%在100 10/L以上，血红蛋白约80g/L，血小板增多。

25、可以看出分类的粒细胞增加，包括嗜酸性粒细胞增多和嗜碱性粒细胞增多。

26、原发性粒细胞减少不明显，以中、晚幼和成熟粒细胞为主。

27、2.血检：白细胞碱性磷酸酶下降。

28、3.骨髓检查：增生活跃，以粒细胞增生为主，有原粒细胞& lt10%，多为中晚期粒细胞和杆状核细胞，粒红比为10501。

29、部分患者可见骨髓纤维化。

30、骨髓巨核细胞明显增多，主要是成熟的巨核细胞。

31、骨髓集落和团块的数量增加。

32、4.染色体检查发现Ph染色体。

33、5.bcr-abl融合基因阳性。

34、4.治疗：骨髓移植是唯一能治愈慢粒儿童的治疗方法。

35、格鲁克曼在1990年统计了980例慢粒病例。

36、异基因骨髓移植后，5年无病生存率达到50%。

37、但2000年后，随着TKI疗法的出现，伊马替尼是专门针对bcr-abl基因研发的药物。

38、它出现后能很好的控制bcr-abl基因的蛋白产物，控制疾病的进程。

39、目前大部分患者可以长期存活，现在10年以上存活率超过90%。

40、如果效果不好，可以转为二代药治疗，一半以上的患者可以再次得到疾病控制。

41、在现代靶向药物治疗时代，慢粒已经从血液肿瘤疾病和恶性肿瘤的概念转变为一种慢性可控疾病。

42、大多数患者，更准确地说，绝大多数患者不会患CML，这将影响他们的寿命和生存时间。

43、和正常人一样，可以有相似的生存时间。

44、但仍有少部分人可能存在病情的不稳定或进展，但大部分患者病情得到控制，就像高血压和糖尿病一样。

45、只要t。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

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