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神经母细胞瘤可以治愈吗(神经母细胞瘤)

发布时间:2022-08-27 15:03:23晏新波来源:

导读您好,蔡蔡就为大家解答关于神经母细胞瘤可以治愈吗,神经母细胞瘤相信很多小伙伴还不知道,现在让我们一起来看看吧!1、神经母细胞瘤是儿童...

您好,蔡蔡就为大家解答关于神经母细胞瘤可以治愈吗,神经母细胞瘤相信很多小伙伴还不知道,现在让我们一起来看看吧!

1、神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,是婴幼儿最常见的肿瘤。

2、有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。

3、神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。

4、对于4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童,每一百万人口的死亡率为4例。

5、神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。

6、其最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。

7、目前已知有少数几种人类肿瘤,可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。

8、神经母细胞瘤就属于其中之一。

9、 疾病简介不同神经母细胞瘤患者预后差别很大,也即神经母细胞瘤间存在广泛的肿瘤异质性。

10、根据高危因素的不同,神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。

11、对于低危组神经母细胞瘤患者(最常见于婴幼儿),靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者,即使综合各种强化的治疗方案,预后仍然不理想。

12、嗅沟神经母细胞瘤一般被认为起源于嗅神经上皮;其分类至今尚存有争议。

13、因为其不属于交感神经系统,所以嗅沟神经母细胞瘤应属于独立的一类肿瘤,与下文所述的神经母细胞瘤相混淆有所不同。

14、 症状与体征神经母细胞瘤的初发症状不典型,因此在早期诊断有所困难。

15、比较常见的症状包括疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。

16、肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。

17、 腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘;胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,患者往往会有站立、行走等困难;腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行;骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。

18、大部分神经母细胞瘤(50-60%)在出现临床表现前,已发生广泛转移。

19、原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺(约占 40%);其他原发器官包括颈部(1%), 胸腔(19%), 腹腔(30%),以及盆腔(1%)。

20、另有一些罕见的病例,找不到原发病灶。

21、罕见但具有特征性的临床表现包括脊髓横断性病变(脊髓压迫,占5%), 顽固性腹泻(肿瘤分泌血管活性肠肽,占4%), 霍纳综合征(颈部肿瘤,占2.4%),共济失调(肿瘤的旁分泌所致,占1.3%),以及高血压(肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌,占1.3%)。

22、 发病原因目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。

23、一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。

24、家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的体细胞突变(somatic mutation)所导致。

25、此外,在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。

26、N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤也很常见。

27、其扩增类型呈双向分布:在一个极端为3-10倍扩增,在另一个极端为100-300倍扩增。

28、N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相关。

29、LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度相关。

30、 由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿,因此有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。

31、例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。

32、但是,这些研究尚未有明确的结果。

33、 诊断最终的诊断依赖于术后的病理,但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

34、 生化检查将近90%的神经母细胞瘤患者,其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。

35、 影像检查另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍(meta-iodobenzylguanidine,mIBG)扫描。

36、该检查的分子机理为,间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog),并可被交感神经元所摄取。

37、当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后,即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。

38、碘-123的半衰期为13小时,常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天,其在大剂量使用时,可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。

39、 免疫组化学检查显微镜下,神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞,菊花形排列。

40、肿瘤细胞围绕神经毡(neuropil)呈菊花形排列,与其他的肿瘤(如视神经母细胞瘤)围绕血管呈菊花形排列有所不同。

41、其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色,用以与其他肿瘤(尤因肉瘤,淋巴瘤等)进行鉴别诊断。

42、[1] 肿瘤分期国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System,INSS)于1986年建立并于1988年进行修订。

43、该系统基于肿瘤的原发器官以及转移情况进行分期。

44、 1期:局限于原发器官,无转移灶; 2A期:次全切除的单侧肿瘤;同侧以及对侧淋巴结明确无转移; 2B期:次全切除或者是全切除单侧肿瘤;同侧淋巴结有明确转移,而对侧淋巴结明确无转移; 3期:肿瘤跨中线侵袭,伴随或未伴随局部淋巴结转移;或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移;或者是跨中线生长的肿瘤并伴有双侧淋巴结转移; 4期:肿瘤播散到远处淋巴结,骨髓,肝脏,或者是其他器官(除4S期所定义的器官之外)。

45、 4S期:小于1岁患儿;肿瘤局限于原发器官;肿瘤扩散局限于肝脏,皮肤,或者是骨髓(肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞)。

46、[2] 始于2005年,全球几个主要的儿童肿瘤研究协作组,开始就1990年至2002年间在欧洲、日本、美国、加拿大以及澳大利亚地区收治的8800例神经母细胞瘤进行回顾性比对研究。

47、根据该回顾性研究的结果,神经母细胞瘤根据风险程度的不同,进行重新分期(INRGSS)。

48、该回顾性研究发现,12-18个月的神经母细胞瘤患儿具有良好的预后;据此,新的分类体系将不具有N-myc突变的12-18个月患儿从以前的高危组,重新划分至中危组。

49、该风险分类体系具体如下: L1期:病灶局限且无影像学确定的危险因素; L2期:病灶局限但具有影像学确定的危险因素; M期:病灶发生转移; MS期:病灶发生特异性转移(同上述的4S期); 新的风险分层体系将基于新的INRGSS分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素,将神经母细胞瘤患者分为:极低危组、低危组、中危组以及高危组。

50、 治疗根据上述风险分层,治疗也相应有所不同: 低危组允许进行观察,并待疾病进展或者有变化后才进行干预;或者进行手术治疗,且往往可以治愈。

51、 中危组手术切除并辅以化疗。

52、 高危组大剂量化疗,手术切除,放疗,骨髓/造血干细胞移植,基于13-顺维甲酸的生物治疗,以及基于粒细胞集落刺激生物因子与白介素2的免疫治疗。

53、[3] 预后经治疗后,低危组患者治愈率超过90%,中危组患者治愈率介于70-90%之间。

54、然而,高危组患者的治愈率仅为30%左右。

55、近年来,随着免疫治疗以及新药物的出现,高危组患者的预后有了一定的提高。

56、 参考资料 1. Friedman GK, Castleberry RP (December 2007)."Changing trends of research and treatment in infant neuroblastoma". Pediatr Blood Cancer 49 (7 Suppl): 1060–5.doi:10.1002/pbc.21354. PMID 17943963 2. Cheung, Nai-Kong (2005). Neuroblastoma.p.73.Springer-Verlag.ISBN3-540-40841-X 3. Rothenberg AB, Berdon WE, D\"Angio GJ, Yamashiro DJ, Cowles RA (July 2009)."The association between neuroblastoma and opsoclonus-myoclonus syndrome: a historical review". Pediatr Radiol 39 (7): 723–6.。

本文就讲到这里,希望大家会喜欢。

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