神经母细胞瘤可以治愈吗(神经母细胞瘤)

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1、神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。

2、有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。

3、神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。

4、对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10；对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。

5、神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。

6、其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。

7、目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。

8、神经母细胞瘤就属于其中之一。

9、 疾病简介不同神经母细胞瘤患者预后差别很大，也即神经母细胞瘤间存在广泛的肿瘤异质性。

10、根据高危因素的不同，神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。

11、对于低危组神经母细胞瘤患者（最常见于婴幼儿），靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果；但是高危组神经母细胞瘤患者，即使综合各种强化的治疗方案，预后仍然不理想。

12、嗅沟神经母细胞瘤一般被认为起源于嗅神经上皮；其分类至今尚存有争议。

13、因为其不属于交感神经系统，所以嗅沟神经母细胞瘤应属于独立的一类肿瘤，与下文所述的神经母细胞瘤相混淆有所不同。

14、 症状与体征神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。

15、比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。

16、肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。

17、 腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘；胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难；脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往往会有站立、行走等困难；腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行；骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。

18、大部分神经母细胞瘤（50-60%）在出现临床表现前，已发生广泛转移。

19、原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺（约占 40%）；其他原发器官包括颈部（1%）， 胸腔（19%）， 腹腔（30%），以及盆腔（1%）。

20、另有一些罕见的病例，找不到原发病灶。

21、罕见但具有特征性的临床表现包括脊髓横断性病变（脊髓压迫，占5%）， 顽固性腹泻（肿瘤分泌血管活性肠肽，占4%）， 霍纳综合征（颈部肿瘤，占2.4%），共济失调（肿瘤的旁分泌所致，占1.3%），以及高血压（肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌，占1.3%）。

22、 发病原因目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。

23、一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。

24、家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）的体细胞突变（somatic mutation）所导致。

25、此外，在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。

26、N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤也很常见。

27、其扩增类型呈双向分布：在一个极端为3-10倍扩增，在另一个极端为100-300倍扩增。

28、N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相关。

29、LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度相关。

30、 由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿，因此有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。

31、例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。

32、但是，这些研究尚未有明确的结果。

33、 诊断最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

34、 生化检查将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度较正常人群有显著升高。

35、 影像检查另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍（meta-iodobenzylguanidine，mIBG）扫描。

36、该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物（analog），并可被交感神经元所摄取。

37、当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。

38、碘-123的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段；碘-131的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。

39、 免疫组化学检查显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。

40、肿瘤细胞围绕神经毡（neuropil）呈菊花形排列，与其他的肿瘤（如视神经母细胞瘤）围绕血管呈菊花形排列有所不同。

41、其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色，用以与其他肿瘤（尤因肉瘤，淋巴瘤等）进行鉴别诊断。

42、[1] 肿瘤分期国际神经母细胞瘤分期系统（International Neuroblastoma Staging System，INSS）于1986年建立并于1988年进行修订。

43、该系统基于肿瘤的原发器官以及转移情况进行分期。

44、 1期：局限于原发器官，无转移灶； 2A期：次全切除的单侧肿瘤；同侧以及对侧淋巴结明确无转移； 2B期：次全切除或者是全切除单侧肿瘤；同侧淋巴结有明确转移，而对侧淋巴结明确无转移； 3期：肿瘤跨中线侵袭，伴随或未伴随局部淋巴结转移；或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移；或者是跨中线生长的肿瘤并伴有双侧淋巴结转移； 4期：肿瘤播散到远处淋巴结，骨髓，肝脏，或者是其他器官（除4S期所定义的器官之外）。

45、 4S期：小于1岁患儿；肿瘤局限于原发器官；肿瘤扩散局限于肝脏，皮肤，或者是骨髓（肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞）。

46、[2] 始于2005年，全球几个主要的儿童肿瘤研究协作组，开始就1990年至2002年间在欧洲、日本、美国、加拿大以及澳大利亚地区收治的8800例神经母细胞瘤进行回顾性比对研究。

47、根据该回顾性研究的结果，神经母细胞瘤根据风险程度的不同，进行重新分期（INRGSS）。

48、该回顾性研究发现，12-18个月的神经母细胞瘤患儿具有良好的预后；据此，新的分类体系将不具有N-myc突变的12-18个月患儿从以前的高危组，重新划分至中危组。

49、该风险分类体系具体如下： L1期：病灶局限且无影像学确定的危险因素； L2期：病灶局限但具有影像学确定的危险因素； M期：病灶发生转移； MS期：病灶发生特异性转移（同上述的4S期）； 新的风险分层体系将基于新的INRGSS分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素，将神经母细胞瘤患者分为：极低危组、低危组、中危组以及高危组。

50、 治疗根据上述风险分层，治疗也相应有所不同： 低危组允许进行观察，并待疾病进展或者有变化后才进行干预；或者进行手术治疗，且往往可以治愈。

51、 中危组手术切除并辅以化疗。

52、 高危组大剂量化疗，手术切除，放疗，骨髓/造血干细胞移植，基于13-顺维甲酸的生物治疗，以及基于粒细胞集落刺激生物因子与白介素2的免疫治疗。

53、[3] 预后经治疗后，低危组患者治愈率超过90%，中危组患者治愈率介于70-90%之间。

54、然而，高危组患者的治愈率仅为30%左右。

55、近年来，随着免疫治疗以及新药物的出现，高危组患者的预后有了一定的提高。

56、 参考资料 1． Friedman GK, Castleberry RP (December 2007)."Changing trends of research and treatment in infant neuroblastoma". Pediatr Blood Cancer 49 (7 Suppl): 1060–5.doi:10.1002/pbc.21354. PMID 17943963 2． Cheung, Nai-Kong (2005). Neuroblastoma.p.73.Springer-Verlag.ISBN3-540-40841-X 3． Rothenberg AB, Berdon WE, D\"Angio GJ, Yamashiro DJ, Cowles RA (July 2009)."The association between neuroblastoma and opsoclonus-myoclonus syndrome: a historical review". Pediatr Radiol 39 (7): 723–6.。

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